第十一章：肺动脉高压与肺源性心脏病

一、定义

  • 由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，右心室结构或（和）功能改变的疾病。临床上以慢性肺心病多见。

二、病因

  • 支气管-肺疾病： COPD 最多见，约占80-90%。 其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核等。
  • 胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重胸廓或脊椎畸型以及神经肌肉疾患。
  • 肺血管疾病：甚少见，慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、肺动脉过敏性肉芽肿、原发性肺动脉高压等。
  • 其它：睡眠呼吸暂停低通气综合征、原发性肺泡通气不足等。

三、发病机制

一）肺动脉高压的形成

功能性因素

  • 缺氧（最重要因素）
  • 高碳酸血症
  • 呼吸性酸中毒
  • 以上三个因素：
    • 引起肺血管收缩、痉挛
    • 继而引起肺动脉高压

解剖性因素

血容量增多和血液粘滞度增加

二）心脏病变和心力衰竭

  • 肺循环阻力增加 -> 肺动脉高压 -> 右心室肥厚
    • 早期：右心室代偿，舒张期末压正常
    • 进展：右心室失代偿、排血量下降，残留血量增加，舒张末压增高 -> 右心室扩大、右心衰竭

三）总结

四、临床表现

指征肺、心功能失代偿期肺、心功能代偿期（呼吸衰竭）肺、心功能代偿期（右心衰竭）
症状咳嗽、咳痰、气促，活动后心悸、呼吸困难呼吸困难加重，甚至出现 肺性脑病 的表现气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等
体征可有不同程度的发细和肺气肿的体征； 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚 （注意与腹主动脉瘤区分）明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有 颅内压升高 的表现；腱反射减弱或消失，出现病理反射发细更明显，颈静脉怒张，心率增快， 剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。 肝大有压痛， 肝颈静脉回流征阳性 ，下肢水肿。

五、辅助检查

项目意义
X 线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征：
1. 右下肺动脉干扩张， 其横径≥15mm ；其横径与气管横径 比值≥1.07 ；
2. 肺动脉段明显突出或其 高度≥3mm ；
3. 中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；
4. 右心室增大征；
5. 圆锥部显著突出或其高度 ≥7mm ；
任一条均可诊断。
心电图主要表现有右心室肥大改变：
1. 电轴右偏、额面平均电轴≥+90°、重度顺钟向转位；
2. V1: R/S>1; V5: R/S<1; RV1+SV5≥1.05mV 及肺型 P 波；
3. 在 V1、V2 甚至延至 V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的 QS 波；
4. 也可见右束支传导阻滞及低电压图形。
超声心动图检查右心室流出道内径 （≥30mm） 、
右心室内径 （≥20mm） 、
右心室前壁的厚度 （≥5mm） 、
左、右心室内径比值 （<2） 、
右肺动脉内径 （≥18mm） 或肺动脉干 （≥20mm） 、
右心室流出道/左心房内径 >1.4 。

六、并发症

  1. 肺性脑病
  2. 酸碱失衡及电解质紊乱 （ph<7.2，可以补碱）
  3. 心律失常 （常见房性期前收缩和阵发性室上性心动过速，紊乱性房速为特征）
  4. 休克
  5. 消化道出血
  6. DIC
  7. 深静脉血栓形成

七、治疗

一）治疗原则

  1. 积极控制感染 （很重要） ；
  2. 通畅呼吸道，改善呼吸功能；
  3. 纠正缺氧和二氧化碳潴留；
  4. 控制呼吸和心力衰竭；
  5. 积极处理并发症。

二）控制心力衰竭

利尿剂

  • 作用：减少血容量、减轻心脏负荷、消肿。
  • 原则：选用作用轻的利尿剂，小剂量使用。
  • 副作用：低钾、低氯性碱中毒，痰液粘稠不易咳出，血浓缩等。

正性肌力药物

  • 洋地黄类药物
    • 由于缺氧及感染对其耐受性低，疗效差，易发生心律失常。
    • 用量为常用量 1/2 或 2/3，选用作用快、排泻快的药物。
  • 指征：
    • A. 感染已控制、呼吸功能已改善、用利尿剂后反复水肿的心衰；
    • B. 以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；
    • C. 合并室上性心动过速；（房颤室率大于100次）
    • D. 合并急性左心衰。

血管扩张药物

  • 减轻心脏前后负荷、降低心肌耗氧量、增加心肌收缩力；
  • 部分顽固性心衰有一定疗效。

控制心律失常

  • 一般经过治疗慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。
  • 如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。

抗凝治疗

加强护理

  • 翻身、拍背。