第二章：原发性肾小球疾病

一、肾小球疾病概述

一）概述

• 肾小球疾病系指一组以 血尿、蛋白尿、水肿、高血压及肾功能损害等为主要临床表现 ，病变主要累及 双肾 肾小球的疾病。

• 按病因可分为：

  • 原发性：原因不明

  • 继发性：狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、糖尿病肾病

  • 遗传性肾小球疾病：Alport 综合症

二）病理分型

按病变累及范围

• 局灶性 病变：累及肾小球数 <50%
• 弥漫性 病变：累及肾小球数 >50%

按病变累及面积

• 节段性 病变：累及血管袢面积 <50%
• 球性 病变：累及血管袢的面积 >50%

病理类型

• 肾小球 轻微病变 ：微小病变型肾病（MCD）
• 局灶节段性 肾小球病变：局灶节段性肾小球硬化（FSGS）和局灶性肾小球肾炎
• 弥漫性 肾小球肾炎：
  • 膜性肾病（MN）
  • 增生性肾炎：
    • 系膜增生性肾小球肾炎；
    • 毛细血管内增生性肾小球肾炎；
    • 系膜毛细血管性肾小球肾炎，包括膜增生性肾小球肾炎（MPGN）Ⅰ型和Ⅲ型；
    • 致密物沉积性肾小球肾炎，又称膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型；
    • 新月体性肾小球肾炎
  • 硬化性肾小球肾炎
• 未分类 的肾小球肾炎

三）发病机制

• 免疫介导性炎症疾病，是肾小球疾病的 始动机制 ，在此基础上炎症细胞（单核-巨噬细胞、中性粒细胞等）和炎症介质（补体、血管活性胺、生物活性肽等）参与下，最后导致肾小球损伤和产生临床症状。

体液免疫

• 循环免疫复合物 （CIC）沉积：系膜区和（或）内皮下，常见于急性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎。
• 原位免疫复合物 形成：肾小球基底膜上皮细胞，常见于抗 GBM 肾炎、特发性膜性肾病。
• 自身抗体 ：如 ANCA。

细胞免疫

• 在某些类型肾炎发病机制中起到重要作用。

炎症反应

• 炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介质，炎症细胞产生炎症介质，炎症介质又趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质又 相互促进和制约 。
• 炎症细胞：单核-巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、血小板等。
• 炎症介质：生物活性肽、生物活性酯、血管活性胺、补体、酶、细胞黏附分子等。

四）临床表现

蛋白尿

• 机理： 肾小球滤过膜屏障破坏
• 分子屏障破坏：除白蛋白以外，还有更大血浆蛋白（免疫球蛋白、C3）漏出
• 电荷屏障破坏：以白蛋白为主

血尿

• 机理：肾小球基底膜断裂，RBC 通过该裂缝时，受血管内压力挤出时受损，受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和 pH 作用。

水肿

• 机理：水钠潴留
• 肾炎性水肿 ： 肾小球滤过率 ↓ 而肾小管重吸收正常 导致球管失衡
• 肾病性水肿 ： 蛋白丢失 导致下肢水肿； **有效血容量 ↓ ** 激活肾素-血管紧张素-醛固酮活性、抗利尿激素导致水肿

高血压

• 机理
  • 钠、水潴留 ：容量依赖型高血压，收缩压 ↑ 为主
  • 肾素分泌增多 ：肾素依赖型高血压，舒张压 ↑ 为主
  • 肾内降压物质分泌减少 ：激肽释放酶—激肽，前列腺素减少

二、急性肾小球肾炎

一）病因

• 本病常因 β-溶血性链球菌 “致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后。

二）病理生理

• 

• 链球菌致肾炎株 → 循环免疫复合物 / 原位免疫复合物 / 其他因素 → 激活补体及各类炎症物质 → 肾小球炎性病变 → 内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 / 肾小球基底膜破坏 → 毛细血管腔闭塞 / 蛋白尿、血尿、管型尿 → 肾小球滤过面积下降 → GFR下降 → 氮质血症、尿毒症 / 球管失衡 → 钠水潴留、血容量增加 / 少尿、无尿 → 水肿、高血压、心力衰竭

• 

• 

三）临床表现

• 儿童多见，男多于女
• 急性起病 ，前驱感染后 2周 起病（抗原免疫后产生抗体的时间）
• 典型呈 急性肾炎综合征 ，重症急性肾损伤、心功能不全

四）实验室检查

• 尿异常：均有 肾小球源性血尿 ，30% 肉眼血尿，可伴轻、中度蛋白尿
• 水肿：80% 以上表现为晨起眼睑水肿及下肢轻度可凹性水肿，可有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复
• 免疫指标：抗链“O”（ASO）滴度升高， 补体 C3 下降 ，8 周 恢复正常

五）诊断与鉴别诊断

诊断

• 链球菌感染后 1-3 周 发生急性肾炎综合征，伴血清 C3 一过性下降。

鉴别

• 其他病原体感染后的急性肾炎：病毒感染后常 不伴 血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限
• 膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：临床上常伴肾病综合征，50%-70% 病人有 持续性 低补体血症， 8 周内不恢复
• IgA 肾病：部分病人有前驱感染，通常在感染后 数小时至数天内 出现肉眼血尿，部分病人血清 IgA 升高，血清 C3 一般正常，病情无自愈倾向
• 

肾活检的指征

1. 少尿 1 周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者
2. 病程超过 2 个月而无好转趋势者
3. 急性肾炎综合征伴肾病综合征者

七）治疗

1. 自限性疾病，无特效治疗
2. 主要是 对症支持治疗 ，纠正其病理生理过程
3. 防治并发症

三、急进性肾小球肾炎

一）病因及发病机制

• 多半数与 前驱感染 有关
• 病理特征： 新月体性肾炎（ Goodpasture 综合征）
  • 新月体占肾小囊面积（大新月体）：>50%
  • 新月体占肾小球比例：>50%

二）免疫病理分型

• 电镜下 ：Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物。

三）临床表现

• 急性肾炎综合征： 早期少尿、无尿 ；肾功能恶化快；贫血

四）治疗

强化疗法

• 血浆置换疗法 目标：血清自身抗体（如抗 GBM 抗体、ANCA）转阴。 适用于Ⅰ型和Ⅲ型 。对于肺出血的病人，首选血浆置换。
• 甲泼尼龙冲击 该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型。
• 上述强化疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物（环磷酰胺）。

支待对症治疗

• 凡是达到透析指征者，应及时透析。
• 肾移植 应在病情静止半年，特别是Ⅰ型病人血中抗 GBM 抗体需转阴后半年进行。

四、IgA 肾病

一）概述

• IgA 肾病是指 肾小球系膜区以 IgA 沉积为主 的肾小球疾病
• 是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病
• 是 我国最常见 的肾小球疾病，也是终末期肾病（ESRD）的重要病因
• 可发生于任何年龄，但以 20~30岁男性 为多见

二）病因及发病机制

发病机制特点

• 目前尚不完全清楚
• 循环中的免疫复合物 在肾脏内沉积，致肾损害
• 刺激 系膜细胞增殖 和 系膜外基质集聚
• 最终导致 肾小球硬化 和 间质纤维化

发病链条

三）病理

• 病理特点：肾小球系膜细胞增生和基质增多
• 病理类型：可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型
• 免疫荧光
  • 可见系膜区IgA为主的颗粒样或团块样沉积
  • 伴或不伴毛细血管袢分布
  • 常伴 C3 沉积
• 电镜下表现：可见系膜区电子致密物呈团块状沉积

四）临床表现

五）辅助检查

尿液检查

• 血尿：镜下血尿或肉眼血尿，以畸形红细胞为主
• 蛋白尿：约 60% 的病人有

免疫检查

• 血 IgA：30%~50% 病人增高，与疾病的严重程度及病程不相关
• 血补体：水平多数正常

六）治疗

五、肾病综合征

一）诊断标准

1. 大量蛋白尿：尿蛋白 >3.5 g/d
2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白 <30 g/L
3. 水肿
4. 高脂血症

• 1 与 2 必备，具备 3 条可诊断

二）病理生理

大量蛋白尿

• 肾小球滤过膜的 分子屏障 及 电荷屏障 受损
• 肾小球内压力增高及导致高灌注、高滤过的因素
  • 高血压
  • 高蛋白
  • 输血

低白蛋白血症

1. 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和肾小管分解
2. 肠道水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失
3. 血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染
4. 抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态
5. 金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏
6. 内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱

水肿

• 血浆胶体渗透压下降
• 有效血容量不足，启动 RAS 系统
• 原发于肾内的钠、水潴留因素
• 

高脂血症

• 肝合成脂蛋白增加
• 外周脂蛋白分解减弱
• 高甘油三酯血症主要由于分解减少而非合成增多

三）病因

四）病理类型及临床特征

微小病变型肾病（Minimal change disease, MCD）

病理

• LM（光镜）：基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性
• IF（免疫荧光）：(-)
• EM（电镜）：广泛脏层上皮细胞足突融合

临床特征

1. 男多于女，儿童多见 ，占儿童肾病综合征 80%~90%
2. 典型临床表现为 肾病综合征 + 镜下血尿（15%） ，无持续性高血压及肾功能减退
3. 30%~40% 可有自发缓解，约 90% 经糖皮质激素、利尿剂治疗缓解，复发率约 60%
4. 若反复发作或长期大量蛋白尿可发生病理转化，成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低

系膜增生性肾小球肾炎

病理

• LM（光镜）：系膜细胞及系膜基质弥漫增生
• IF（免疫荧光）
  • IgA 沉积为主：IgA 肾病
  • 或 IgG/IgM 沉积为主：非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎
  • 均常伴 C3 于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积
• EM（电镜）：系膜区可见电子致密物
• 

临床特征

1. 我国发病率高，约占肾病综合征的 30%， 男多于女，好发于青少年 ，约 50% 上感后急性起病
2. 可表现为肾病综合征或肾炎综合征

• 非 IgA 型：约 50% 为肾病综合征，约 70% 有血尿
• IgA 型：约 100% 有血尿，约 15% 为肾病综合征

3. 激素及细胞毒药物 疗效与病理改变轻重相关

• 轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似
• 重者对治疗反应差

系膜毛细血管性肾小球肾炎

病理（膜增生性肾小球肾炎）

• LM（光镜）：系膜细胞及系膜基质重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征（内皮下新生的基底膜与原基底膜），GBM 增厚
• IF（免疫荧光）：系膜区及毛细血管壁沉积 IgG、C3
• EM（电镜）：系膜区及内皮下电子致密物沉积
• 

临床特征

1. 约 10%~20% 表现为肾病综合征，好发于青少年，男女相当
2. 约 1/4~1/3 有前驱感染并呈现急性肾炎综合征；50%~60% 呈现肾病综合征，100% 有血尿，少数为肉眼血尿或无症状性血尿和蛋白尿
3. 肾功能损害、高血压及贫血出现早， 50%~70% 病例血清 C3 持续降低，对提示本病有重要意义
4. 本病所致肾病综合征治疗困难， 糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效 ，较快进展至慢性肾衰竭，约 50% 在 10 年后发展为慢性肾衰

膜性肾病

病理

• LM（光镜）：早期肾小球弥漫病变；上皮下嗜复红小颗粒（Masson 染色），有 钉突 （嗜银染色）和 GBM 增厚
• IF（免疫荧光）：颗粒状 IgG、C3 沿肾小球毛细血管壁沉积
• EM（电镜）： 上皮下电子致密物、广泛足突融合
• 

临床特征

1. 约 20% 表现为肾病综合征，男多于女， 好发于中老年
2. 通常起病 隐匿，以肾病综合征（70%~80%）和镜下血尿（30%）为主，一般无肉眼血尿
3. 本病易发生血栓栓塞并发症 ；患者突发腰痛、伴血尿和蛋白尿时，需考虑 肾静脉血栓 形成
4. 20%~35% 可自发缓解 ；60%~70% 早期膜性肾病 （尚未形成钉突时），经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解 ；钉突形成后药物治疗疗效差

局灶节段性肾小球硬化

病理

1. LM（光镜）：局灶节段性硬化（系膜增生、血管闭塞、球囊粘连），并可见相应 肾小管萎缩、间质纤维化

2. IF（免疫荧光）：IgM 和 C3 在受累节段呈 团块状沉积

3. EM（电镜）：上皮细胞 广泛足突融合 、基底膜塌陷、系膜基质增多、电子致密物沉积

4. FSGS 分型

   1. 经典型：位于血管极周围的血管袢
   2. 塌陷型：外周血管袢皱缩、塌陷，呈节段分布， 预后最差
   3. 顶端型：位于尿极， 预后最好
   4. 细胞型：局灶系膜细胞、内皮细胞增生，足突细胞肥大
   5. 非特异性： 位于任何部位，伴系膜增生及基质增生，最常见

5. 

临床特征

1. 约 20%~25% 表现为肾病综合征， 好发于青少年男性，多为隐匿起病
2. 50%~75% 主要表现为大量蛋白尿 + 肾病综合征，约 3/4 伴血尿 ，部分为肉眼血尿； 约 50% 有高血压，约 30% 有肾功能减退
3. 顶端型激素治疗效果好、预后好；塌陷型效果差 ；其余类型介于两者之间
4. 激素往往起效慢， 肾病综合征能否缓解与预后密切相关

病理类型对照

临床特征对照

五）并发症

感染

• 危害：是常见并发症和主要死亡原因，可影响疗效并导致复发
• 原因：大量蛋白质丢失导致蛋白质营养不良、免疫功能下降，且应用糖皮质激素、细胞毒药物等进一步增加感染风险
• 特点：激素使用过程中，感染症状可不典型

血栓和栓塞

• 原因：有效血容量减少和高脂血症致 血液黏稠度增加 ，凝血-抗凝-纤溶系统失衡，血小板功能亢进，利尿剂和糖皮质激素可加重高凝状态
• 常见部位： 以肾静脉最常见 ，亦可见于肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状动脉和脑血管
• 危害：影响肾病综合征疗效和预后

急性肾衰竭

• 诱因：有效血容量不足可致 肾前性氮质血症 ，经扩容、利尿后可恢复
• 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管，蛋白管型堵塞肾小管，导致肾小管内压升高和肾小球滤过率骤减
• 表现：以微小病变型肾病多见，常无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿效果差
• 病理：肾小球病变相对较轻，肾间质弥漫性重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内可见大量蛋白管型

蛋白质及脂肪代谢紊乱

1. 长期低蛋白血症可致 营养不良和儿童生长发育迟缓
2. 免疫球蛋白减少可使 机体抵抗力下降，易继发感染
3. 金属结合蛋白丢失可致 微量元素缺乏
4. 内分泌素结合蛋白不足可诱发 内分泌紊乱
5. 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增高、排泄加快
6. 高脂血症可增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和 肾小管-间质 病变

六）治疗

一般治疗

1. 注意休息，病情稳定后可适当活动，以防血栓形成
2. 水肿时应低盐饮食，一般 <3 g/d
3. 给予正常量优质蛋白饮食，以富含必需氨基酸的动物蛋白为主
4. 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的食物，多进富含 多聚不饱和脂肪酸 （如植物油、鱼油）的食物
5. 可适当摄入富含可溶性纤维的食物，如燕麦、米糠及豆类

对症治疗

利尿消肿

• 原则：不宜过快、过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏状态并诱发血栓、栓塞并发症
• 常用药物：噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂

渗透性利尿剂

• 常用药： 低分子右旋糖酐
• 注意事项：少尿者慎用，因易与肾小管分泌的 Tamm-Horsfall 蛋白及生肖求滤过的白蛋白一起，形成管型堵塞肾小管
• 风险：其高渗作用可致肾小管上皮变性、坏死，诱发“渗透性肾病”。导致急性肾衰竭

提高血浆胶体渗透压

• 方法： 血浆或白蛋白静脉输注 ，随后联合 袢利尿剂
• 适应证：严重低蛋白血症、利尿剂抵抗、低血容量等

ACEI/ARB

• 通过控制高血压而减少尿蛋白
• 通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性及降低肾小球内压而减少尿蛋白

免疫抑制治疗

糖皮质激素

1. 作用：通过抑制免疫炎症反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减少尿蛋白
2. 起始足量：常用泼尼松 1 mg/(kg·d)， 口服 8~12 周
3. 缓慢减量：足量治疗后每 2~3 周减少原用量约 10%，当减至 20mg/d 左右时症状易反复，应更加缓慢减量
4. 长期维持：减至约 10 mg/d 后，以此最小有效剂量继续维持约半年

疗效反应分型

• 激素敏感型：常规治疗 8~12 周缓解
• 激素依赖型：减量到一定程度即复发
• 激素抵抗型：常规激素治疗无效

激素不良反应

• 长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松、高血压等不良反应
• 少数可发生股骨头无菌性缺血坏死，需加强监测并及时处理

其他免疫抑制剂

• 细胞毒药物：用于 激素依赖 或 激素无效型 肾病综合症
• 环磷酰胺：为 最常用 的一种免疫抑制剂，不良反应包括白细胞减少、肝功损害、短暂脱发、性腺抑制和出血性膀胱炎
• 环孢素： 抑制 T 辅助细胞及 T 细胞毒性效应细胞 ，二线多用于难治性肾病综合征，长期应用可有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压和高尿酸血症
• 骁悉（吗替麦考酚）： 选择性抑制 T、B 淋巴细胞增殖及抗体形成 ，为新型免疫抑制剂，不良反应相对较少

并发症治疗

感染

• 无需预防性使用抗生素
• 一旦感染，应尽早选用病原菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗
• 对明确感染灶应尽快去除

血栓和栓塞

• 血浆白蛋白 <20 g/L 提示高凝状态，应开始抗凝治疗
• 可选肝素、低分子肝素、华法林等，并可辅以抗血小板药物
• 已发生血栓或栓塞者，应尽早（6h 内最佳，3d 有效）溶栓
• 抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血

急性肾衰竭

• 对袢利尿剂仍有效者可适当加大剂量，以冲刷阻塞肾小管的管型
• 利尿无效且达到透析指征者，应及时给予血液透析，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；
• 因其病理类型多为微小病变型肾病，应积极治疗原发病
• 可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成

蛋白质及脂肪代谢紊乱

1. ACEI 及部分降压药可减少尿蛋白
2. 黄芪可促进肝合成白蛋白
3. 降胆固醇可选用他汀类药物
4. 降甘油三酯可选用非诺贝特等
5. 肾病综合征缓解后如高脂血症自然缓解，可停用降脂药物

七）实战演练

单题

1. 糖皮质激素足量治疗 3 周后尿蛋白仍为 ++++ 的处理：原量继续观察
2. 关于肾病综合征激素治疗的错误说法：应用 3 个月时加用细胞毒药物
3. 关于肾病综合征激素不良反应的不正确说法：呼吸衰竭
4. 肾病综合征诊断的必备条件之一：尿蛋白 >3.5 g/d
5. 肾病综合征时可丢失的蛋白成分：白蛋白、转铁蛋白、IgG 及多种内分泌结合蛋白
6. 肾病综合征低白蛋白血症原因中的错误说法：肝脏失去代偿增加白蛋白合成的能力
7. 微小病变型肾病的正确特点：好发于儿童，可伴镜下血尿，对激素治疗敏感
8. 系膜毛细血管性肾小球肾炎的正确特点：可见双轨征，电镜下系膜区及内皮下有电子致密物，好发于青壮年，少数可有肉眼血尿
9. 膜性肾病的正确特点：一般无肉眼血尿
10. 儿童肾病综合征最常见的病理类型：微小病变型肾病
11. 肾病综合征并发血栓和栓塞的主要原因：血液浓缩和高脂血症、凝血抗凝纤溶失衡、血小板功能亢进及利尿剂和糖皮质激素加重高凝
12. 肾病综合征治疗过程中出现肉眼血尿、肌酐升高及双肾增大最可能的原因：肾静脉血栓形成
13. 环磷酰胺治疗肾病综合征时教材强调的主要不良反应不包括：肾损害
14. 最常用于治疗肾病综合征的细胞毒药物：环磷酰胺
15. 微小病变型肾病的治疗方法：单用糖皮质激素
16. 膜性肾病的治疗方法：糖皮质激素并用细胞毒药物
17. 环孢素治疗肾病综合征的主要不良反应不包括：脱发
18. 肾病综合征并发感染的正确处理：尽快去除明确感染灶，并应用敏感且无肾毒性的抗生素
19. 肾病综合征并发急性肾衰竭的防治要点：袢利尿剂、必要时血液透析、积极治疗原发病、碱化尿液
20. 肾病综合征并发蛋白质及脂肪代谢紊乱的正确处理：可用 ACEI/ARB、必要时应用降脂药，病情缓解后高脂血症可自然缓解

病例题

• 共用题干：患者有水肿病史，近月加重并伴少尿，既往有糖尿病病史；查体血压升高，下肢明显水肿；辅助检查示明显蛋白尿、低白蛋白血症，尿红细胞不多

1. 最可能的诊断：糖尿病肾病
2. 对确诊和治疗最有意义的检查：肾活检
3. 最主要的药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂

六、慢性肾小球肾炎

一）病因及发病机制

病因

• 绝大多数病因不明确
• 仅少数病例由 急性肾小球肾炎迁延发展 而来

发病机制

• 免疫介导性炎症 是主要始发因素
• 还存在非免疫因素参与
  • 肾实质性 高血压 引起肾小动脉硬化性损伤
  • 长期大量 蛋白尿 导致肾小球及肾小管慢性损伤
  • 脂质代谢异常 引起肾小血管和肾小球硬化

病理

1. 病变多为 双肾弥漫性肾小球受累
2. 常见病理类型包括系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化
3. 进展后可出现肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化，晚期可见 肾体积缩小、肾皮质变薄

二）临床表现

特点

1. 可发生于任何年龄，但以 青中年 为主，男性多见
2. 多为 隐匿起病 ：持续性蛋白尿（尿蛋白 1~3g/d ）和/或 肾小球源性血尿 为主，可伴轻至中度水肿和高血压
3. 慢性起病
   • 水肿为主 ，伴不同程度蛋白尿或血尿，轻至中度水肿，部分可表现为肾病综合征
   • 高血压突出 ，常伴肾小球滤过率 （GFR）中等程度下降
4. 急性起病
   • 慢性肾炎综合征表现，进展过程中因感染、劳累、血压增高、水电解质代谢紊乱或应用肾毒性药物而出现病情恶化， 肾功急剧恶化
   • 及时去除诱因后，肾功能可在一定程度上恢复
5. 以慢性肾炎综合征最常见，部分病例可表现为肾病综合征
6. 基本临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿
7. 早期可无明显症状，或仅有乏力、疲倦、腰酸、纳差等，水肿可有可无，血压可正常或轻度升高，肾功能可正常或仅轻度受损
8. 血压可持续中等度以上升高，并可出现眼底改变
9. 易有急性发作倾向（感染、劳累、肾毒性药物等）
10. 晚期可进展为 慢性肾功能衰竭

三）鉴别诊断

四）治疗

治疗目标

1. 防止或延缓肾功能进行性恶化
2. 改善或缓解临床症状
3. 防治严重并发症
4. 不以单纯消除尿红细胞或轻微尿蛋白为治疗目标

积极控制高血压和减少尿蛋白

1. 应将血压控制在理想水平

   1. 蛋白尿 >1 g/d 时，血压宜控制在 <125/75 mmHg
   2. 蛋白尿 <1 g/d 时，血压宜控制在 <130/80 mmHg

2. 能延缓肾功能恶化并减少尿蛋白，首选 ACEI 或 ARB

3. 作用机制

   • 血流动力学作用
     • 扩张入球和出球小动脉
     • 对出球小动脉扩张作用更明显
     • 降低肾小球内高压、高灌注和高滤过
   • 非血流动力学作用
     • 抑制细胞因子
     • 减少细胞外基质蓄积
     • 延缓肾小球硬化并发挥肾脏保护作用

限制蛋白及磷摄入

• 给予 优质低蛋白饮食 ，同时控制饮食中磷的摄入
• 低蛋白饮食时应适当增加碳水化合物摄入，以满足生理代谢需要并防止负氮平衡
• 低蛋白饮食 2 周后，可酌情补充必需氨基酸或 α-酮酸

糖皮质激素和细胞毒药物

• 一般 不主张积极使用
• 但在下列情况下可试用
  • 肾功能正常或仅轻度受损
  • 肾脏体积基本正常
  • 病理类型较轻，如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病
  • 尿蛋白较多且无禁忌证
• 若治疗无效，应逐步撤药

避免加重肾损害的因素

• 感染
• 劳累
• 妊娠
• 肾毒性药物

五）实战演练

单题

1. 关于慢性肾小球肾炎发病机制的错误说法：无非免疫机制作用
2. 关于急性肾小球肾炎发病机制的错误说法：感染严重程度与病变轻重一致
3. 免疫复合物型新月体性肾炎较有提示意义的血清学改变：补体下降
4. 不符合急进性肾小球肾炎临床特点的是：常无贫血表现
5. 急性肾小球肾炎的相关抗体特点：抗 GBM 抗体和 ANCA 一般均阴性
6. 急进性肾小球肾炎的相关抗体特点：可见抗 GBM 抗体阳性或 ANCA 阳性
7. 感染后急性肾小球肾炎与 IgA 肾病根本不同点：肾脏组织病变不同
8. 毛细血管内增生性肾小球肾炎病因中不包括：病毒感染
9. 急性肾小球肾炎的典型临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压
10. 急性肾小球肾炎的治疗原则：以休息及对症支持治疗为主，必要时利尿或透析
11. 急进性肾小球肾炎的恰当治疗：糖皮质激素和环磷酰胺、血浆置换、透析或肾移植

病例题

1. 病例：女性，36 岁，1 年来乏力、易疲倦、腰部不适，偶有下肢浮肿，近 2 个月加重，伴纳差；血压 150/100 mmHg，尿蛋白阳性，尿沉渣 RBC 5~10/HP，偶见颗粒管型，Hb 90 g/L，血肌酐约 400 μmol/L
   • 最可能的诊断：慢性肾小球肾炎
2. 同一病例进行降压治疗时，不宜选用的药物：氢氯噻嗪