第六章:心肌疾病
一、原发性心肌病
一)定义
- 心肌病 :是一组异质疾病,由不同病因引起的心肌病变导致机械和心电功能障碍,常表现心室肥厚或扩张。(压力 -> 肥大,容量 -> 扩张)
二)分类
- 遗传性心肌病 :肥厚性心肌病、右心室发育不良心肌病、线粒体肌病、离子通道病(长 QT 间期综合征)等。
- 混合性心肌病 :扩张型心肌病、限制性心肌病。
- 获得性心肌病 :感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
三)比较
DCM(扩张型心肌病) | RCM(限制型心肌病) | HCM(肥厚型心肌病) | |
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超声心动图:EF 值 | 症状明显时,<30% | 25%~50% | >60% |
超声心动图:LVEDd | ≥ 60mm | < 60mm | 缩小 |
超声心动图:心室壁厚度 | 变薄 | 正常或增加 | 明显增厚 |
超声心动图:LA | 增大 | 增大,甚至巨大 | 增大 |
瓣膜反流 | 先二尖瓣,后三尖瓣 | 有,一般不严重 | 二尖瓣反流 |
常见首发症状 | 耐力下降 | 耐力下降,水肿 | 耐力下降,可有胸痛 |
心衰症状 | 左心衰先于右心衰 | 右心衰显著 | 晚期出现左心衰 |
常见心律失常 | VT,传导阻滞和 AF | 传导阻滞和 AF | VT 和 AF |
- EF:射血分数;
- LVEDd:左心室舒张末期内径;
- LA:左心房;
- VT:室性心动过速;
- AF:心房纤颤
四)扩心病与肥心病区别
指标 | 扩张型心肌病 | 肥厚型心肌病 |
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病因及机制 | 不清; 有遗传性; 感染(病毒最常见) 、非感染、中毒、内分泌等 | 常染色体显性遗传; 是青少年和运动猝死的主要原因 |
病理 | 心腔扩张为主,心室扩张, 室壁变薄 ,且常伴有附壁血栓; 瓣膜、冠状动脉多正常 | 左心收缩通过狭窄流出道产生负压,引起 二尖瓣前叶前向运动 ,加重梗阻; 非对称性心室间隔肥厚 |
症状 | 起病隐匿, 充血性心衰的症状和体征 ,偶可发生栓塞或猝死 | 劳力性呼吸困难(90%以上) 、心悸、胸痛; 起立或运动时出现眩晕,晕厥、 甚至神志丧失等 ; 房颤 |
体征 | 心脏扩大,常可听到第三或第四心音,心率快时呈奔马律 | 心脏轻度增大,能听到第四心音; 左缘 3-4 肋间杂音 ; 心尖部收缩期杂音; 杂音可随心肌收缩增强、减轻前负荷而增强,反之减弱 |
X 线 | 心影常明显增大,心胸比 >50%,肺淤血 | 心影增大多不明显 |
超声心动图 | 最常用,心脏四腔图均增大,以左心室扩大为显著,室壁运动普遍减弱 | 室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度 15mm,与后壁之比 ≥1.3,间隔运动低下 |
心电图 | 缺乏特异性; R 波递增不良、束支阻滞; QRS 波增宽提示预后不良; 严重可见病理性Q波 | QRS 波高电压、倒置 T 波、 病理性 Q 波 等 |
其他检查 | CMR(心肌病鉴别)、核素显像(除外缺血性心肌病)等 | CMR、心室造影(左心室变形)、心内膜活检等 |
诊断 | 无特异性诊断指标(心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭) | 临床或心电图表现类似冠心病,患者较年轻,有猝死或心脏增大家族史(更支持),结合其他检查 |
治疗 | 无特效治疗 ,可用 β 受体阻滞剂、洋地黄(慎用)、利尿剂、ACEI; CRT ; 无效考虑心脏移植疗 | β 受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗; 重症梗阻患者可作介入或手术治 |
二、限制性心肌病
一)定义
- 心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限,临床以右心衰为特征的一类心肌病。
二)病程
早期
- 心房扩张,心室不扩张,收缩功能多正常,心室壁不增厚
晚期
- 左心室收缩功能受损,心腔扩张,确诊后 5 年存活率 30%
三)病因
- 浸润性:淀粉样变、结节病、糖原贮积症
- 非浸润性:硬皮病、糖尿病心肌病
- 心内膜病变性:心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症
四)病理及病生理
- 病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成,最终导致室壁僵硬 → 心室充盈受限 → 心室舒张功能减低 → 心房后负荷↑ → 静脉压↑
五)临床表现
- 酷似缩窄性心包炎,右心衰较重为本病特点 (心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等)
六)检查
- 心电图:心肌淀粉样变致低电压、心房(室)扩大
- 实验室检查:BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性
- 超声心动图:双心房增大,心室肥厚, 淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变
七)心内膜心肌活检
- 对于心肌淀粉样变性和高嗜酸性粒细胞综合征等具有 确诊价值 。
八)心导管压力测定
- 与缩窄性心包炎比,RCM 特点
- 肺动脉压明显增高;
- 舒张压变化较大;
- 右心室舒张压相对较低。
九)鉴别诊断
- 缩窄性心包炎可有活动性心包炎和心包积液,查体有奇脉、心包叩击音。胸片可见心包钙化。
- 超声可见心包增厚,心导管压力测定用于鉴别。
十)治疗
- 主要是治疗心衰,对原发病无治疗方法。
三、心肌炎
一)病因
- 病毒性最常见(柯萨奇 B 组最常见)、细小病毒 B-19 、人疱疹病毒 6 型、孤儿病毒、脊髓灰质炎病毒等。
- 病毒直接损伤心肌,与机体的免疫反应共同作用。
二)临床表现
- 轻者无症状;
- 多数于发病前 1~3 周有病毒感染症状 ,如发热、恶心、呕吐,然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿,甚至 Adams-Stokes 综合征;
- 绝大部分以心律失常为主诉或首发症状,与发热程度不平行的心动过速。
三)体征
- 可听到第三、第四心音或杂音、奔马律;
- 或有颈静脉怒张、肺部中啰音、肝大等心力衰竭体征;
- 重症可出现心源性休克。
四)检查
胸片
- 可见心影增大、有心包积液呈烧瓶状改变。
ECG
- 常见 ST-T 改变 ,各型心律失常(室性心律失常、房室传导阻滞);
- 严重心肌损害时可出现病理性 Q 波。
心脏超声
- 可正常,可左室增大、室壁运动减弱、左室收缩功能减低,附壁血栓等。
CMR
- 对心肌炎诊断有较大价值。
血清学
- 非特异指标:血清肌钙蛋白(T 或 I)、CK-MB 增高,血沉加快,高敏 C 反应蛋白增加。
- 确诊有赖于检出心内膜、心肌或心包内的病毒。
心内膜心肌活检
- 确诊,助于病情和预后判断。
五)治疗
- 无特异性治疗,对症支持;
- 若证实病毒感染,予以抗病毒。