最近更新 | Last Updated
Prenote
NOTICE: This content is presented as
git diff.
更新记录(2026-08-21 04:19:00 +0000 | 2ce35acd)
Summary
- Generated at:
2026-08-21 04:19:00 +0000 - Base commit:
2ce35acd - Diff source:
dcdcb0f3eb2e5abdf68c2d1027f74b498e548ddc..2ce35acd925ad6ddd68fce6468d593e31a07741f - Changed files:
3 - Total lines:
+150 / -2
Index
- src/SUMMARY.md
+1 / -0 - src/年度计划.md
+2 / -2 - src/阅读/每日一文/佐贺的超级阿嬷-岛田洋七.md
+147 / -0
Diffs
src/SUMMARY.md
+1 / -0 Click to expand diff
diff --git a/src/SUMMARY.md b/src/SUMMARY.md
index e0b2dcc0..8033da82 100644
--- a/src/SUMMARY.md
+++ b/src/SUMMARY.md
@@ -1128,6 +1128,7 @@
- [所有女生要知道](阅读/其他/书籍/所有女生要知道.md)
- [意象的帝国:诗的写作课](阅读/其他/书籍/意象的帝国:诗的写作课.md)
- [每日一文 | Daily Article](阅读/每日一文/每日一文.md)
+ - [佐贺的超级阿嬷 - 岛田洋七](阅读/每日一文/佐贺的超级阿嬷-岛田洋七.md)
- [指挥的作用 - 梁文道](阅读/每日一文/指挥的作用-梁文道.md)
- [动乱时代 - 朱自清](阅读/每日一文/动乱时代-朱自清.md)
- [严父 - 席慕容](阅读/每日一文/严父-席慕容.md)
src/年度计划.md
+2 / -2 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md" "b/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
index 15a3a042..b1bf24cc 100644
--- "a/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
+++ "b/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
@@ -25,14 +25,14 @@
- [ ] 蛙泳
- [ ] 自由泳(可选)
-- [x] 学海计划完成十篇以上
+- [x] 学海计划完成十篇以上(2026.3.28)
- [x] 5 篇(2026.2.17 或 2026.3.27)
- [x] 10 篇(2026.3.28)
- [x] 阅读至少一本书(2026.1.27)
-- [ ] 内科学,泌尿系统疾病和血液系统疾病
+- [x] 内科学,泌尿系统疾病和血液系统疾病(2026.7.26)
- [x] 第五部分第一章:泌尿系统疾病总论(2026.4.10)
- [x] 第二章:原发性肾小球疾病(2026.5.31)
src/阅读/每日一文/佐贺的超级阿嬷-岛田洋七.md
+147 / -0 Click to expand diff
diff --git "a/src/\351\230\205\350\257\273/\346\257\217\346\227\245\344\270\200\346\226\207/\344\275\220\350\264\272\347\232\204\350\266\205\347\272\247\351\230\277\345\254\267-\345\262\233\347\224\260\346\264\213\344\270\203.md" "b/src/\351\230\205\350\257\273/\346\257\217\346\227\245\344\270\200\346\226\207/\344\275\220\350\264\272\347\232\204\350\266\205\347\272\247\351\230\277\345\254\267-\345\262\233\347\224\260\346\264\213\344\270\203.md"
new file mode 100644
index 00000000..94657970
--- /dev/null
+++ "b/src/\351\230\205\350\257\273/\346\257\217\346\227\245\344\270\200\346\226\207/\344\275\220\350\264\272\347\232\204\350\266\205\347\272\247\351\230\277\345\254\267-\345\262\233\347\224\260\346\264\213\344\270\203.md"
@@ -0,0 +1,147 @@
+# 佐贺的超级阿嬷
+
+*岛田洋七*
+
+ 某天晚上,在餐桌旁。
+
+ “阿嬷,这两三天都只吃白米饭,没有菜呀!”我刚抱怨完,外婆就哈哈大笑着回答说:“明天哪,可能连白米饭都没有了!”
+
+ 我和外婆对视一眼,一齐哈哈大笑。
+
+ 那已经是四十多年前的事情了。回想起来,也正是从那个时候,整个社会开始发生急遽的转变:政府预算倍增、经济高速增长、日元升值与美元贬值、大学学运不断、校园暴力猛增、经济泡沫、石油危机、就业困难……
+
+ 虽然大家都说:“现在的世道真的很不景气啊!”其实这些对我而言,根本算不了什么,只是感觉又回到和过去一样罢了。
+
+ 改变的不是世道,真正改变的,是人自己。
+
+ 钱不够,不能去大饭店吃饭,不能出国旅游,买不起名牌衣服……因为这些原因,人们觉得不幸福,于是挖空心思地去追寻所谓的“幸福”。
+
+ 以下要讲的话,对于被裁汰的人来说或许有些帮助。其实,完全可以将裁员想成是从“早上八点起床,匆忙挤电车赶到公司,工作,加班,到虚迎奉承的酒席上应酬,坐末班电车回家……”的人生中得到解脱。今后何去何从,夫妻俩或是全家人可以一起商量,这反而会增进与家人的交流和沟通。
+
+ 事情是好是坏,完全看人怎么去想。
+
+ “因为没有钱,所以不幸福。”
+
+ 我觉得大家似乎被这种想法牢牢拴住了。因为大人都这么想,小孩子当然也过得不安稳。因为大人不能带他们去迪斯尼乐园,不能给他们买新衣服,所以他们也不尊敬父母。因为成绩不好,进不了好学校,连自己都觉得前途黯淡。因为心态悲观,小孩子每天都过得没意思,对将来也不抱希望,少年犯罪不断增加。其实,就算真的没钱,只要心境乐观,也能活得舒坦。
+
+ 我的外婆就是这样的人。
+
+ 我小时候寄养在外婆家。她生于一九○○年,与二十世纪同时诞生,称得上属于过去世代的人。
+
+ 一九四二年外公于战争时期去世,之后,外婆就在佐贺大学及其附属中学、小学担任清洁工,独自抚养两男五女共七个儿女,熬过了艰难的战后重建年代。
+
+ 我到外婆家住的时候是一九五八年,外婆五十八岁,她还在做清洁工。生活当然不宽裕,但她总是那么开朗乐观、精神抖擞。而我呢,在和外婆相依为命的日子里,懂得了幸福真正的含义。
+
+ 一九九一年,九十一岁高龄的外婆去世以后,我更深刻地领会到她带给我的种种人生启示。
+
+ 现在,大家似乎都陷入茫然的错觉里。放弃四十年前就已有的幸福,而一路朝着不幸的方向前行。———大家都走错路了!
+
+ 听听佐贺这位超级阿嬷的话吧!
+
+ 幸福不是金钱左右的,而是取决于你的心态。
+
+ 外婆的工作是清扫佐贺大学和佐大附属中学、小学的教职员室和厕所,快的话上午十一点左右就可以回家了。
+
+ 走在回家路上的外婆,样子有点奇怪。她每走一步,就发出“嘎啦嘎啦”、“嘎啦嘎啦”的声音。
+
+ 我仔细一看,她腰间好像绑着一根绳子,拖着地上的什么东西一路走来。
+
+ “我回来啦。”
+
+ 外婆还是弄出“嘎啦嘎啦”的声音,若无其事地招呼我一声,走进大门。我跟在后面进门,外婆正解下她腰上的绳子。
+
+ “阿嬷,那是什么?”
+
+ “磁铁。”
+
+ 外婆看着绳子说。绳子一端绑着一块磁铁,上面粘着钉子和废铁。
+
+ “光是走路什么事也不做,多可惜,绑着磁铁走,你看,可以赚到一点外快的。”
+
+ “赚到?”
+
+ “这些废铁拿去卖,可以卖不少钱哩!不捡起掉在路上的东西,要遭老天惩罚的。”
+
+ 外婆说着,取下磁铁上的钉子和铁屑,丢进桶里。桶里已经收集了不少战利品。
+
+ 外婆出门时,好像一定会在腰间绑着绳子。
+
+ 我简直看呆了。
+
+ 外婆真是能干,尽管从外表一点也看不出来。但这还不是最让我惊讶的事。
+
+ 外婆把钉子铁屑都丢进桶子后,又大步走到河边。
+
+ 我跟在后面,奇怪外婆为什么看着河水微笑。
+
+ “昭广,帮我一下。”
+
+ 她回头叫我之后,转身从河里捞起木片和树枝。河面架着一根木棒,拦住一些上游漂下来的木片和树枝。之前我到河边张望时,还在好奇那根木棒为何横在河里,哪里想得到是外婆用来拦截漂流物的法宝!
+
+ 外婆把木棒拦下来的树枝和木片晒干后当柴烧。
+
+ “这样,河水可以保持干净,我们又有免费柴火,真是一举两得。”
+
+ 外婆豪爽地笑着说。
+
+ 现在看来,外婆早在四十五年前就已经致力于资源回收利用了。
+
+ 木棒拦住的不只是树枝和小木块。
+
+ 上游有个市场,尾部开杈的萝卜、畸形的小黄瓜等卖不出去的蔬菜,都被丢进河里,也都被木棒拦住了。
+
+ 外婆看着奇形怪状的蔬菜说:“开杈的萝卜切成小块煮出来味道一样,弯曲的小黄瓜切丝用盐腌一腌,味道也一样。”
+
+ 是这样。
+
+ 还有一些果皮受损的水果,也因为卖相不好而被丢弃。但是对外婆来说,那些“只是外表差一点而已,切开来吃,味道一样”。
+
+ 真是这样。
+
+ 就这样,外婆家大部分的食物,都仰仗河里漂来的蔬果。而且,“夏天时西红柿用河水冷藏着漂流下来”,更加好吃。甚至有时候,会有完好无损的蔬菜漂下来。
+
+ 当时,市场批发的蔬菜还沾满泥土,需要兼职的大妈在河边冲洗干净,通常都是十几个人一边聊天一边洗菜,总有人不小心手一滑,蔬菜就被水冲走了。
+
+ 还有,大白菜有点重,大妈洗完甩水时,即使没失手滑到水里,也总会有几片外面的叶子脱落掉进河里。
+
+ 每天,总有各式各样的东西顺流而下,被木棒拦住,因此外婆称那条河是我们家的“超级市场”。她探头望着门前的河水,笑着说:“而且是送货上门,也不收运费。”
+
+ 偶尔,木棒什么也没拦到,她就遗憾地说:“今天超市休息吗?”
+
+ 外婆说这个超市只有一个缺点。
+
+ “即使今天想吃小黄瓜,也不一定吃得到,因为完全要听凭市场的供应。”
+
+ 真是无比开朗的外婆啊。
+
+ 别人家是看着食谱想着要做什么菜,外婆是看着河里想:“今天有什么东西呢?”再决定菜单。
+
+ 外婆毕竟对那条河的情况了如指掌。
+
+ 有一次漂来一个苹果箱子。里面塞满米糠,米糠上放着腐烂的苹果。
+
+ 我拿着斧头,打算把米糠倒掉,只留箱子当柴火时,外婆就说:“你先摸摸米糠里面。”
+
+ “啊?”
+
+ 我心想:“为什么?”但还是乖乖地伸手去摸———里面竟然还留着一个完好无损的苹果!
+
+ 我简直觉得外婆真像个预言家。
+
+ 还有一次,漂来一只很新的木屐。
+
+ “只有一只,没办法,当柴烧吧。”
+
+ 我拿起斧头时,外婆又说:
+
+ “再等两三天吧,另一只也会漂下来的。”
+
+ 我想再怎么幸运,也不会有那么如意的事吧。可是两三天后,另一只木屐真的漂下来了,吓我一跳。
+
+ “那个人掉了一只木屐在河里之后,一时还舍不得,但是过了两三天就会死心,把另外一只也扔了,这样,你就刚好凑成一双了。”
+
+ 外婆的智慧,让我惊叹不已。在我亲眼看见外婆的生活方式后,更是体会深刻。
+
+ 但是,初见这栋房子时的不祥预感,仍然准确无误。我在广岛时虽然也穷,但在这里,我却沦为更低一级的赤贫阶层了。
+
+ 不过,也是一般人体验不到的一段快乐岁月的开始!
\ No newline at end of file
更新记录(2026-08-11 15:08:34 +0000 | dcdcb0f3)
Summary
- Generated at:
2026-08-11 15:08:34 +0000 - Base commit:
dcdcb0f3 - Diff source:
e787ba1bd7cdac42726646fdf82e8fccef427871..dcdcb0f3eb2e5abdf68c2d1027f74b498e548ddc - Changed files:
1 - Total lines:
+23 / -6
Index
- src/梦想清单.md
+23 / -6
Diffs
src/梦想清单.md
+23 / -6 Click to expand diff
diff --git "a/src/\346\242\246\346\203\263\346\270\205\345\215\225.md" "b/src/\346\242\246\346\203\263\346\270\205\345\215\225.md"
index c232234c..19de2aa9 100644
--- "a/src/\346\242\246\346\203\263\346\270\205\345\215\225.md"
+++ "b/src/\346\242\246\346\203\263\346\270\205\345\215\225.md"
@@ -46,14 +46,17 @@
18. - [ ] 去一次法国巴黎;
-20. - [ ] 去一次日本北海道周围或者东京都;
+20. - [x] 去一次日本北海道周围或者东京都;
+
+- (于 2026.8.2-2026.8.7 完成:东京)
21. - [x] 拥有一台相机;(于 2023.2.26 完成)
22. - [ ] 为喜欢的人梳一次头发;
-23. - [x] 跑一次半马(参赛 1 次,总次数含赛共 5 次,只记录参赛情况);
+23. - [x] 跑一次半马;
+- (参赛 1 次,总次数含赛共 5 次,只记录参赛情况)
- (于 2025.12.21 完赛,重庆半程马拉松)
24. - [x] 乘坐一次飞机;
@@ -63,6 +66,10 @@
- (于 2024.9.9 完成,哈尔滨太平 -> 成都天府)
- (于 2025.7.19 完成,成都天府 -> 丽江三义)
- (于 2025.7.21 完成,大理凤仪 -> 成都天府)
+- (于 2026.7.31 完成,巴中恩阳 -> 成都双流,成都天府 -> 宁波栎社)
+- (于 2026.8.2 完成,上海浦东 -> 东京羽田,出境)
+- (于 2026.8.7 完成,东京成田 -> 上海浦东,入境)
+- (于 2026.8.9 完成,南京禄口 -> 巴中恩阳)
25. - [x] 看一次海;
- (于 2023.5.19 完成)
@@ -70,13 +77,16 @@
26. - [x] 带家人旅行一次;
-- (于 2025.7.18-2025.7.21 完成)
+- (于 2025.7.18-2025.7.21 完成:云南丽江及大理)
-27. - [ ] 看一次雪山;
+27. - [x] 看一次雪山;
-28. - [ ] 看一次极光;
+- (于 2026.1.25 完成:香炉山)
+- (于 2026.5.1-2026.5.5 完成:川西甘孜藏族自治州)
-29. - [ ] 跑一次全马。
+28. - [ ] 看一次极光;
+29. - [ ] 跑一次全马;
+30. - [ ] 通过法考。
## 三、备注
@@ -86,6 +96,13 @@
## 四、修订历史(倒序)
+### 2026 年 8 月 11 日(工作三年)
+
+- 更新了已经完成的第 19 条,同时补充第 24 号的航班。
+- 添加了第 30 条:
+
+30. 通过法考。
+
### 2025 年 12 月 25 日(工作两年半)
- 将第 22 条修改为只记录参赛情况;
更新记录(2026-08-11 05:03:37 +0000 | e787ba1b)
Summary
- Generated at:
2026-08-11 05:03:37 +0000 - Base commit:
e787ba1b - Diff source:
917f1e50096e665f6cafc701894a1f30841e298d..e787ba1bd7cdac42726646fdf82e8fccef427871 - Changed files:
6 - Total lines:
+1383 / -126
Index
- src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第九章:白血病.md
+295 / -120 - src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十一章:多发性骨髓瘤.md
+279 / -0 - src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十五章:紫癜性疾病.md
+224 / -0 - src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十四章:出血性疾病概述.md
+294 / -0 - src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十章:淋巴瘤.md
+285 / -0 - src/年度计划.md
+6 / -6
Diffs
src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第九章:白血病.md
+295 / -120 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\344\271\235\347\253\240\357\274\232\347\231\275\350\241\200\347\227\205.md" "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\344\271\235\347\253\240\357\274\232\347\231\275\350\241\200\347\227\205.md"
index 46171b94..d4ca64c1 100644
--- "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\344\271\235\347\253\240\357\274\232\347\231\275\350\241\200\347\227\205.md"
+++ "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\344\271\235\347\253\240\357\274\232\347\231\275\350\241\200\347\227\205.md"
@@ -2,14 +2,14 @@
## 一、白血病概述
-### 一)考试大纲
+### 考试大纲
1. 临床表现
2. 实验室检查
3. 诊断、鉴别诊断
4. 治疗
-### 二)概述
+### 概述
#### 定义
@@ -18,7 +18,7 @@
- 在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生、累积
- 使正常造血受抑制,并浸润其他器官和组织
-### 三)分类
+### 分类
#### 按病程和细胞系分类
@@ -33,7 +33,7 @@
- 
-### 四)病因
+### 病因
#### 相关因素
@@ -56,7 +56,7 @@
- 多发性骨髓瘤
- `PNH`
-### 五)发病机制
+### 发病机制
#### 机制要点
@@ -76,14 +76,14 @@
## 二、急性白血病
-### 一)定义
+### 定义
- 急性白血病(`AL`)是一组起源于造血细胞的 **恶性克隆性疾病**
- 不成熟造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血
- 导致正常造血受抑
- 同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官
-### 二)分型总则
+### 分型总则
#### FAB 分型
@@ -99,7 +99,7 @@
- **细胞遗传学(`cytogenetics`)**
- **分子生物学(`molecular biology`)**
-### 三)急性髓系白血病分型
+### 急性髓系白血病分型
#### AML 的 FAB 分型
@@ -210,7 +210,7 @@
8. 急性嗜碱性粒细胞白血病
9. 急性全髓增生伴骨髓纤维化
-### 四)急性淋巴细胞白血病分型
+### 急性淋巴细胞白血病分型
#### ALL 的 FAB 分型
@@ -220,7 +220,7 @@
- `L2`
- 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主
- 直径多 `>12 μm`
-- `L3`(`Burkitt` 型)
+- `L3`(`Burkitt`
- 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主
- 大小较一致
- 细胞内有明显空泡
@@ -241,7 +241,7 @@
6. 伴 `t(5;14)(q31.1;q32.3)`,`IL3-IGH`
7. 伴 `t(1;19)(q23;p13.3)`,`TCF3-PBX1`
-### 五)临床表现
+### 临床表现
#### 正常造血功能受抑制
@@ -295,7 +295,7 @@
- 单侧无痛性肿大
- 见于 `ALL` 化疗缓解后的儿童和青年
-### 六)辅助检查
+### 辅助检查
#### 血象
@@ -384,7 +384,7 @@
- 糖定量减少
- 涂片可找到白血病细胞
-### 七)鉴别诊断
+### 鉴别诊断
1. **`MDS`**
- 骨髓中原始细胞 `<20%`
@@ -398,7 +398,7 @@
4. **急性粒细胞缺乏症恢复期**
- 药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期可见骨髓原、幼粒细胞增多
-### 八)治疗
+### 治疗
#### 一般及支持治疗
@@ -410,6 +410,8 @@
#### 紧急处理高白细胞血症
+
+
##### 诊断提示
- `WBC >100×10^9/L`
@@ -443,7 +445,8 @@
##### 成分输血
- 严重贫血时吸氧并输浓缩红细胞
-- 目标血红蛋白 `>80 g/L`
+ - 目标血红蛋白 `>80 g/L`
+
- 血小板明显减少时输注单采血小板悬液
- 去除白细胞可减少发热反应
- 灭活淋巴细胞可预防 `TA-GVHD`
@@ -451,7 +454,9 @@
##### 防治尿酸性肾病
- 多饮水,持续静脉补液
-- 碱化尿液
+ - 直到每小时尿量 > 150ml/m²
+
+- 碱化尿液,保持碱性尿
- 别嘌醇 `100 mg`,`tid`,口服
- 少尿或无尿按急性肾衰竭处理
@@ -480,116 +485,286 @@
- 外周血中性粒细胞 `>1.0×10^9/L`
- 血小板 `>100×10^9/L`
-#### ALL的治疗
-
-1. 诱导缓解治疗
- - `VP` 方案
- - 长春新碱(`VCR`)+ 泼尼松(`P`)
- - 为 `ALL` 基本方案
- - `DVLP` 方案
- - 在 `VP` 基础上加用柔红霉素(`DNR`)和门冬酰胺酶(`L-ASP`)
- - 为目前常用诱导方案
- - 其他强化
- - 可加环磷酰胺(`CTX`)或阿糖胞苷(`Ara-C`)
- - 可提高部分 `ALL` 的 `CR` 率和 `DFS`
-2. 缓解后治疗
- - 强化巩固
- - 化疗或联合 `HSCT`
- - 可重复原诱导方案
- - 常用高剂量甲氨蝶呤(`HDMTX`)、`Ara-C`、`6-MP`、`L-ASP`
- - 维持治疗
- - 口服 `6-MP` 和 `MTX`
- - 间断给予 `VP` 方案化疗
- - `Ph+ ALL`
- - 治疗期间加用酪氨酸激酶抑制剂(`TKIs`)
- - 常用伊马替尼、达沙替尼
- - `CR` 率可提高至 `90%~95%`
-3. 髓外复发处理
- - `CNSL`
- - 鞘内注射 `MTX`、`Ara-C`、糖皮质激素
- - 可配合全身化疗如 `HDMTX`、`Ara-C`
- - 颅脊照射因副作用大,现已基本弃用
- - 睾丸白血病
- - 单侧病变也多行双侧照射
- - 联合全身化疗
-4. 复发判定
- - `CR` 后外周血再次出现白血病细胞
- - 或骨髓原始细胞 `>5%`
- - 或出现髓外白血病细胞浸润
-5. `HSCT` 适应证
- - 复发难治性 `ALL`
- - `CR2` 的 `ALL`
- - `CR1` 的高危 `ALL`
- - `Ph+`
- - 亚二倍体
- - `MLL/KMT2A` 基因重排
- - 前 `B-ALL` 初诊 `WBC >30×10^9/L`
- - `T-ALL` 初诊 `WBC >100×10^9/L`
- - 获得 `CR` 时间 `>4~6` 周
- - 巩固维持期 `MRD` 持续存在或不断增加
+#### ALL 的治疗
+
+##### 诱导缓解治疗
+
+- `VP` 方案
+ - 长春新碱(`VCR`)+ 泼尼松(`P`)
+ - **为 `ALL` 基本方案**
+- `DVLP` 方案
+ - 在 `VP` 基础上加用柔红霉素(`DNR`)和门冬酰胺酶(`L-ASP`)
+ - **为目前常用诱导方案**
+- 其他强化
+ - 可加环磷酰胺(`CTX`)或阿糖胞苷(`Ara-C`)
+ - 可提高部分 `ALL` 的 `CR` 率和 `DFS`
+
+##### 缓解后治疗
+
+- 强化巩固
+ - 化疗或联合 `HSCT`
+ - 可重复原诱导方案
+ - 常用高剂量甲氨蝶呤(`HDMTX`)、`Ara-C`、`6-MP(6-硫基嘌呤)`、`L-ASP`
+- 维持治疗
+ - 口服 `6-MP` 和 `MTX`
+ - 同时间断给予 `VP` 方案化疗
+- `Ph + ALL`
+ - 治疗期间加用 **酪氨酸激酶抑制剂(`TKIs`)**
+ - **常用伊马替尼、达沙替尼**
+ - `CR` 率可提高至 `90%~95%`
+
+##### 髓外复发处理
+
+- `CNSL(中枢神经系统白血病)`
+ - **髓外复发最常见部位**
+ - **鞘内注射 `MTX`、`Ara-C`、糖皮质激素**
+ - 可配合全身化疗如 `HDMTX`、`Ara-C`
+ - 颅脊椎照射因副作用大,现已基本弃用
+- 睾丸白血病
+ - **单侧病变也多行双侧照射**
+ - 联合全身化疗
+
+##### 复发判定
+
+- `CR` 后外周血再次出现白血病细胞
+- 或骨髓原始细胞 `>5%`
+- 或出现髓外白血病细胞浸润
+
+##### `HSCT` 适应证
+
+- **复发难治性 `ALL`**
+- **`CR2` 的 `ALL`**
+- **`CR1` 的高危 `ALL`**
+ - `Ph+`
+ - 亚二倍体
+ - `MLL/KMT2A` 基因重排
+ - 前 `B-ALL` 初诊 `WBC >30×10^9/L`
+ - `T-ALL` 初诊 `WBC >100×10^9/L`
+ - 获得 `CR` 时间 `>4~6` 周
+ - 诱导 `CR` 后,巩固维持期 `MRD` 持续存在或不断增加
#### ALL常用联合化疗方案
-| 方案 | 药物组成 | 主要不良反应 | 备注 |
-| -------------- | ------------------------ | ------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ |
-| `VP` | `VCR + P` | 神经炎、便秘等 | 基本方案,可使约 `50%` 成人 `ALL` 获 `CR`,但易复发,`CR` 期约 `3~8` 个月 |
-| `DVP` | `VP + DNR` | 蒽环类心脏毒性 | `CR` 率约 `70%` |
-| `DVLP` | `DVP + L-ASP` | 肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少、过敏反应 | 目前推荐的 `ALL` 诱导方案 |
-| `DVLP+C` | `DVLP + CTX` | 出血性膀胱炎、脱发,偶有心肌损害 | 可进一步提高部分 `ALL` 的缓解率和 `DFS` |
-| `HD-MTX/Ara-C` | 高剂量甲氨蝶呤或阿糖胞苷 | 骨髓抑制、黏膜炎、肝肾损伤、高尿酸肾病 | 多用于诱导后巩固治疗及 `CNSL` 预防 |
+| 方案 | 药物组成 | 主要不良反应 | 备注 |
+| ---------------- | ------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ |
+| **`VP`** | `VCR(长春新碱)+ P(泼尼松)` | VCR -> 神经炎、便秘等 | **基本方案** ,可使约 `50%` 成人 `ALL` 获 `CR`,但易复发,`CR` 期约 `3~8` 个月 |
+| `DVP` | `VP + DNR(柔红霉素)` | DNR -> 蒽环类心脏毒性 | `CR` 率约 `70%` |
+| **`DVLP`** | `DVP + L-ASP(左旋门冬酰胺酶)` | L-ASP -> 肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少、过敏反应 | **目前推荐的 `ALL` 诱导方案** |
+| `DVLP +C/+Ara-C` | `DVLP(环磷酰胺) + CTX(阿糖胞苷)` | CTX -> 出血性膀胱炎、脱发,偶有心肌损害<br />Ara-C -> 骨髓抑制、高尿酸肾病 | 可进一步提高部分 `ALL` 的缓解率和 `DFS` |
+| `HD-MTX/Ara-C` | 高剂量甲氨蝶呤或阿糖胞苷 | MTX -> 黏膜炎、肝肾损伤 | 多用于诱导后巩固治疗及 **`CNSL` 预防** |
#### AML的治疗
-1. 诱导缓解治疗
- - 非 `APL`
- - 最常用 `IA/DA` 方案
- - `IA`:去甲氧柔红霉素(`IDA`)+ 阿糖胞苷
- - `DA`:柔红霉素(`DNR`)+ 阿糖胞苷
- - `HA` 方案
- - 高三尖杉酯碱(`HHT`)+ 阿糖胞苷
- - `CR` 率约 `60%~65%`
- - `HAD/HAA`
- - 在 `HA` 基础上加阿柔比星等
- - 可进一步提高 `CR`
- - `APL`
- - 全反式维甲酸(`ATRA`)+ 蒽环类药物
- - 在此基础上加三氧化二砷(`ATO`)可缩短达到 `CR` 的时间
- - 低危、中危组及不能耐受蒽环类者可采用 `ATRA + ATO` 双诱导
-2. 缓解后治疗
- - `AML` 的 `CNSL` 发生率不到 `3%`
- - 以下患者在 `CR` 后应进行脑脊液检查并至少鞘内预防用药 `1` 次
- - 初诊 `WBC >40×10^9/L`
- - 伴髓外病变
- - `M4/M5`
- - `t(8;21)` 或 `inv(16)`
- - `APL` 在 `CR` 后至少预防性鞘内用药 `3` 次
- - 非 `APL` 的治疗时间明显短于 `ALL`
- - `APL` 获得分子学缓解后可用化疗、维甲酸及砷剂维持近 `2` 年
- - 维持期间应定期监测并维持 `PML-RARA` 融合基因阴性
-3. 根据危险分层选择方案
- - 预后不良组首选 `HSCT`
- - 预后良好组(非 `APL`)首选大剂量 `Ara-C` 为基础的化疗
- - 预后中等组可选择配型相合的异基因 `HSCT` 或大剂量 `Ara-C` 化疗
-4. 复发和难治 `AML`
- - 采用无交叉耐药的新药联合方案
- - 采用中、大剂量阿糖胞苷联合方案
- - 可行 `HSCT`
- - 可参加临床试验
- - 耐药逆转剂
- - `FLT3` 抑制剂等靶向药
- - 生物治疗
- - 再诱导达 `CR` 后应尽快行异基因 `HSCT`
- - 复发 `APL`
- - 可用 `ATO ± ATRA` 诱导
- - 若 `CR` 后融合基因转阴,可选择自体 `HSCT` 或砷剂巩固
- - 若融合基因仍阳性,考虑异基因 `HSCT` 或临床试验
+##### 诱导缓解治疗
+
+###### 非 `APL`
+
+- **最常用 `IA/DA` 方案**
+ - `IA`:去甲氧柔红霉素(`IDA`)+ 阿糖胞苷,贵
+ - `DA`:柔红霉素(`DNR`)+ 阿糖胞苷,便宜一点
+- `HA` 方案
+ - 用高三尖杉酯碱(`HHT`)替代 `IDA` 或 `DNR` + 阿糖胞苷
+ - `CR` 率约 `60%~65%`
+- `HAD/HAA`
+ - 在 `HA` 基础上加阿柔比星(`HAA`)等
+ - 可进一步提高 `CR`
+
+###### `APL`
+
+- 常用 **全反式维甲酸(`ATRA`)+ 蒽环类药物**
+- 在此基础上加 **砷剂(如三氧化二砷,`ATO`)** 可缩短达到 `CR` 的时间
+- 低危、中危组及不能耐受蒽环类者可采用 **`ATRA + ATO`** 双诱导
+
+##### 缓解后治疗
+
+- **`AML` 的 `CNSL` 发生率不到 `3%`**
+- 以下患者在 `CR` 后应进行脑脊液检查并 **至少鞘内预防用药 `1` 次** ,以进行 `CNSL` 筛查
+ - 初诊 `WBC >40×10^9/L`
+ - 伴髓外病变
+ - `M4/M5`
+ - `t(8;21)` 或 `inv(16)`
+- `APL` 在 `CR` 后至少预防性鞘内用药 `3` 次
+- 非 `APL` 的治疗时间明显短于 `ALL`
+- `APL` 获得分子学缓解后可用化疗、`ATRA(维甲酸)`及砷剂等药物 **交替维持治疗近 `2` 年**
+- 维持期间应定期监测并 **维持 `PML-RARA` 融合基因阴性**
+
+##### 根据危险分层选择方案
+
+- **预后不良组** 首选 `allo-HSCT`
+- **预后良好组** (非 `APL`)首选大剂量 `Ara-C` 为基础的化疗,复发后再行 `allo-HSCT`
+- **预后中等组** 可选择配型相合的 `allo-HSCT`(异基因 `HSCT`)或大剂量 `Ara-C` 化疗
+
+##### 复发和难治 `AML`
+
+- 采用无交叉耐药的新药联合方案
+- 采用中、大剂量阿糖胞苷联合方案
+- 可行 `HSCT`
+- 可参加临床试验
+ - 耐药逆转剂
+ - `FLT3` 抑制剂等靶向药
+ - 生物治疗
+- 再诱导达 `CR` 后应尽快行异基因 `HSCT`
+- 复发 `APL`
+ - 可用 `ATO ± ATRA` 诱导
+ - 若 `CR` 后融合基因转阴,可选择自体 `HSCT` 或砷剂(不适合移植者)巩固
+ - 若融合基因仍阳性,考虑异基因 `HSCT` 或临床试验
#### AML常用联合化疗方案
-| 方案 | 药物组成 | 主要不良反应 | 备注 |
-| ------------- | ----------------------- | ---------------------------------- | ------------------------------------------------------------ |
-| `IA/DA` | `IDA/DNR + Ara-C` | 心脏毒性 | 最常用,尤其适用于 `60` 岁以下患者,`CR` 率约 `50%~80%` |
-| `HA` | `HHT + Ara-C` | 骨髓抑制、消化道反应 | `CR` 率约 `60%~65%` |
-| `HAD/HAA` | `HA` 基础上加阿柔比星等 | 消化道反应、骨髓抑制 | 可进一步提高 `CR` |
-| `ATRA + 蒽环` | 全反式维甲酸 + 蒽环类 | 分化综合征、头痛、颅压增高、肝损伤 | 作用于 `RARA`,诱导 `PML-RARA` 细胞成熟 |
-| `ATRA + ATO` | 全反式维甲酸 + 砷剂 | 肝损伤、`QT` 间期延长 | 砷剂作用于 `PML`,小剂量诱导分化,大剂量诱导凋亡,可缩短达 `CR` 时间 |
\ No newline at end of file
+| 方案 | 药物组成 | 主要不良反应 | 备注 |
+| ------------------- | ---------------------------------------------------------- | ------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ |
+| **`IA/DA`** | `IDA(去甲氧柔红霉素)/DNR(柔红霉素)+ Ara-C(阿糖胞苷)` | IDA -> 心脏毒性 | **最常用** ,尤其适用于 `60` 岁以下患者,`CR` 率约 `50%~80%` |
+| `HA` | `HHT(高三尖杉酯碱)+ Ara-C` | HHT -> 骨髓抑制、消化道反应 | `CR` 率约 `60%~65%` |
+| `HAD/HAA` | `HA` 基础上加阿柔比星等 | Acla -> 消化道反应、骨髓抑制 | 可进一步提高 `CR` |
+| **`ATRA + 蒽环`** | 全反式维甲酸 + 蒽环类 | ATRA -> 分化综合征、头痛、颅压增高、肝损伤 | 作用于 `RARA`,诱导 `PML-RARA` 细胞成熟 |
+| `ATRA + 蒽环 + ATO` | 全反式维甲酸 + 蒽环类 + 砷剂 | ATO -> 肝损伤、`QT` 间期延长 | 砷剂作用于 `PML`,小剂量诱导分化,大剂量诱导凋亡,可缩短达 `CR` 时间 |
+
+## 三、慢性髓性白血病
+
+### 一)定义、概述及特点
+
+#### 定义
+
+- 慢性髓性白血病(`CML`)是一种发生于多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤
+- 属于获得性造血干细胞恶性克隆性疾病
+- **主要累及髓系**
+
+#### 特点
+
+1. **外周血粒细胞显著增多**
+2. 可检出 **`Ph` 染色体或 `BCR-ABL` 融合基因**
+3. 病程发展缓慢, **脾脏多肿大**
+4. 病程分为慢性期(`CP`)、加速期(`AP`)和急变期(`BP/BC`)
+
+### 二)病程
+
+#### 慢性期(CP)
+
+##### 临床表现
+
+1. 病程 1-4 年
+2. 各种年龄均可发病,中年多见, **男多于女**
+3. 起病缓慢, **早期常无自觉症状**
+4. 可有代谢亢进表现
+ - 乏力
+ - 低热
+ - 多汗
+ - 盗汗
+ - 体重减轻
+5. **脾大为最显著特征**
+6. 白细胞极高时可出现 **白细胞淤滞症**
+
+##### 血象
+
+1. `WBC` 常明显升高
+2. 血涂片中性粒细胞显著增多
+3. 可见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主
+4. **原始细胞 `<10%`**
+5. 嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多
+6. **中性粒细胞碱性磷酸酶(`NAP`)活性明显减低或阴性**
+
+##### 骨髓象
+
+1. 骨髓有核细胞明显至极度增生活跃
+2. 以粒细胞增生为主
+3. 中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多
+4. **原始细胞 `<10%`**
+5. 嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多
+
+##### 细胞遗传学及分子生物学
+
+1. `95%` 以上可见 `Ph` 染色体,即 `t(9;22)(q34;q11)`
+2. 形成 `BCR-ABL` 融合基因
+3. 编码蛋白主要为 `p210`,该蛋白具有酪氨酸激酶活性
+4. `Ph` 染色体可见于粒系、红系、单核-巨核系及部分淋巴细胞
+5. 约 `5%` 病人可出现 `BCR-ABL` 融合基因阳性而 `Ph` 染色体阴性
+
+##### 血液生化检查
+
+- 血清及尿中尿酸浓度增高
+- 血清 `LDH` 增高
+
+#### 加速期(AP)
+
+##### 临床表现
+
+1. 病程可经历数月到数年
+2. 发热
+3. 虚弱
+4. 体重下降
+5. 骨骼疼痛
+6. 贫血、出血加重
+7. 脾脏迅速肿大
+8. **原有 `TKI` 治疗逐渐无效**
+
+##### 血象及骨髓象
+
+- **外周血或骨髓原始细胞 `>10%`**
+- 外周血嗜碱性粒细胞 `>20%`
+- 不明原因的血小板进行性减少或增多
+
+##### 细胞遗传学
+
+- `Ph` 染色体阳性细胞中可再出现其他染色体异常
+- 常见如 `+8`、额外 `Ph` 染色体、17号染色体长臂的等臂 `i(17q)` 等
+
+#### 急变期(BC)
+
+1. 为 `CML` 终末阶段
+2. **临床表现与急性白血病相似**
+3. **以急粒变最常见**
+4. 少数可为急淋变或急单变
+5. 偶可见巨核细胞或红细胞等类型急变
+6. 预后极差,常在数月内死亡
+7. 诊断要点
+ - **骨髓或外周血原始细胞 `>20%`**
+ - **或有髓外器官浸润**
+
+### 三)治疗
+
+#### 慢性期(CP)的治疗
+
+##### `TKI` 治疗
+
+- **首选伊马替尼(格列卫)**
+- 为酪氨酸激酶抑制剂
+- 可抑制 `BCR-ABL` 酪氨酸激酶活性
+- 诱导慢粒白血病细胞凋亡
+
+##### 干扰素
+
+- 适用于不适合 `TKI` 和 `allo-HSCT`(异基因造血干细胞移植)的病人
+
+##### 羟基脲
+
+- 为细胞周期特异性抑制 `DNA` 合成药物
+- 起效快
+- 适用于高龄、合并症较多、对 `TKI` 或 `IFN-α` 不耐受者
+- 也可用于高白细胞淤滞时的降白处理
+
+##### 其他药物
+
+- `Ara-C`
+- 高三尖杉酯碱(`HHT`)
+- 砷剂
+- 白消安
+
+##### `allo-HSCT`(异基因造血干细胞移植)
+
+- 为根治性治疗方法
+
+#### 进展期的治疗
+
+- 加速期(`AP`)
+ - 首选 `TKI`
+ - 争取回到慢性期后行异基因造血干细胞移植
+- 急变期(`BC`)
+ - `TKI` 联合化疗
+ - 争取回到慢性期后行异基因造血干细胞移植
+- 进展期 `CML`
+ - 还可采用单用 `TKI`
+ - 或联合化疗
+ - 或联合干扰素治疗
+ - 整体疗效有限且维持时间不长
+
+13.
\ No newline at end of file
src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十一章:多发性骨髓瘤.md
+279 / -0 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\270\200\347\253\240\357\274\232\345\244\232\345\217\221\346\200\247\351\252\250\351\253\223\347\230\244.md" "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\270\200\347\253\240\357\274\232\345\244\232\345\217\221\346\200\247\351\252\250\351\253\223\347\230\244.md"
index e69de29b..7be777ef 100644
--- "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\270\200\347\253\240\357\274\232\345\244\232\345\217\221\346\200\247\351\252\250\351\253\223\347\230\244.md"
+++ "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\270\200\347\253\240\357\274\232\345\244\232\345\217\221\346\200\247\351\252\250\351\253\223\347\230\244.md"
@@ -0,0 +1,279 @@
+# 第十一章:多发性骨髓瘤
+
+## 一、考试大纲
+
+1. 临床表现
+2. 实验室检查
+3. 诊断、鉴别诊断
+4. 临床分期
+5. 治疗
+
+## 二、概述
+
+### 一)定义
+
+- 多发性骨髓瘤(`MM`)是 **浆细胞恶性增殖性疾病**
+- 特征为骨髓中 **克隆性浆细胞异常增生**
+- 绝大部分病例存在 **单克隆免疫球蛋白或其片段(`M` 蛋白)的分泌**
+- 可导致相关器官或组织损伤
+
+### 二)常见表现
+
+1. **骨痛**
+2. **贫血**
+3. **肾功能损害**
+4. **血钙增高**
+5. **感染**
+
+## 三、病因
+
+### 一)病因及机制
+
+1. 病因尚不明确
+2. 机制是由复杂的基因组改变和表观遗传学异常所驱动动的恶性肿瘤
+3. 遗传学不稳定性是其主要特征
+4. 【此处插入图案】
+
+## 四、临床表现
+
+### 一)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏
+
+#### 骨骼损害
+
+- **骨痛为主要症状**
+- 以腰骶部最常见
+- `MM` 骨病主要由于破骨细胞和成骨细胞活性失衡所致
+
+#### 髓外浸润
+
+- 以肝、脾、淋巴结和肾脏多见
+- 骨髓瘤细胞的局部浸润和淀粉样变性所致
+- 肝脾肿大一般为轻度
+- 淋巴结肿大较少见
+
+### 二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱
+
+#### 贫血
+
+- 多为轻中度
+- 主要由于红细胞生成减少导致
+
+#### 高钙血症
+
+- 由广泛溶骨及肾功能损害等引起
+
+#### 感染
+
+- 细菌及病毒感染均可见
+- 病毒感染以带状疱疹较多
+
+#### 高黏滞综合征
+
+- 血清 `M` 蛋白增多致血液黏稠
+- 可引起淤血、缺氧等表现
+
+#### 出血倾向
+
+- 与血小板减少、凝血障碍及血管壁损伤有关
+
+#### 淀粉样变性
+
+- 少数病人可见
+
+#### 神经系统损害
+
+- 以脊髓压迫较严重
+
+### 三)肾功能损害
+
+#### 表现
+
+- 蛋白尿
+- 血尿
+- 管型尿
+- 急慢性肾功能衰竭
+
+#### 急性肾衰竭常见诱因
+
+- 感染
+- 静脉肾盂造影等肾毒性因素
+
+#### 慢性肾衰竭的主要机制
+
+1. **游离轻链(本周蛋白)** 沉积于肾小管上皮细胞
+2. **高钙血症** 导致肾小管及集合管损害
+3. **尿酸过多** 沉积于肾小管
+4. **淀粉样变性**
+5. **高黏滞血症**
+6. **骨髓瘤细胞浸润**
+
+## 五、辅助检查
+
+### 一)血象
+
+1. **常为正常细胞性贫血**
+2. **红细胞可呈缗钱状排列**
+3. 白细胞总数正常或减少
+4. 晚期可见浆细胞增多
+5. 血小板多数正常,有时可减少
+
+### 二)骨髓检查
+
+1. 骨髓中 **浆细胞异常增生** ,并伴质的改变
+2. 骨髓瘤细胞大小形态不一
+3. 可成堆出现
+4. 核内可见 `1~4` 个核仁
+5. 可见双核或多核浆细胞
+
+### 三)血液生化检查
+
+1. 血 M 蛋白鉴定: **血液中出现 M 蛋白是突出特点**
+2. **M 蛋白免疫分型时常常做以下检测**
+ 1. 血清蛋白电泳
+ 2. 免疫球蛋白定量
+ 3. 血清总蛋白、白蛋白定量检测
+ 4. 轻链定量及 `κ/λ` 比值
+ 5. 血清免疫固定电泳
+ 6. 血清游离轻链定量及受累/非受累游离轻链比值
+
+3. 血钙、血磷测定
+ - 骨质破坏时血钙升高
+ - 晚期血磷可升高
+ - `ALP` 可轻度升高
+4. 血清 `β2` 微球蛋白
+ - 浆细胞分泌,与骨髓瘤细胞总数有显著相关性
+
+5. 血清白蛋白
+ - 约 `95%` 病人血清总蛋白超过正常,球蛋白增多,白蛋白减少与预后密切相关
+6. C-反应蛋白(`CRP`)及乳酸脱氢酶(`LDH`)
+ - `CRP` 反映疾病严重程度
+ - `LDH` 与肿瘤细胞活动有关,反映肿瘤负荷
+7. 肌酐(`Cr`)和尿素氮(`BUN`)
+ - 肾功能受损时可升高
+
+### 四)尿液检查
+
+- 半数患者尿中可检出本周蛋白(本周蛋白阳性)
+- 成分:游离轻链κλ(分子量小,可在尿中排出)
+
+### 五)细胞遗传学
+
+1. `90%` 以上患者可见遗传学异常
+2. 提示预后较差的异常包括
+ 1. **`del(13q)`**
+ 2. **亚二倍体**
+ 3. **`t(4;14)`**
+ 4. **`del(17p)`**
+ 5. **`t(14;16)`**
+ 6. **`t(14;20)`**
+
+### 六)影像学检查
+
+1. 圆形、边缘清楚的凿孔样溶骨性损害
+2. 病理性骨折
+3. 骨质疏松
+
+## 六、分型
+
+### 一)按免疫球蛋白类型分型
+
+1. 重链型
+ 1. `IgG` 型
+ 2. `IgA` 型
+ 3. `IgM` 型
+ 4. `IgD` 型
+ 5. `IgE` 型
+2. 轻链型
+ - 以轻链分泌为主
+
+## 七、诊断
+
+### 一)有症状性多发性骨髓瘤诊断标准
+
+1. 骨髓单克隆浆细胞比例 `≥10%` 和(或)组织活检证实浆细胞瘤
+2. 血清和(或)尿中检出单克隆 `M` 蛋白
+3. 伴有骨髓瘤相关靶器官损害或骨髓瘤定义事件中的任意 `1` 项
+
+### 二)骨髓瘤相关靶器官损害
+
+1. **`CRAB`**
+ 1. `C`
+ - 校正血清钙 `>2.75 mmol/L`
+ 2. `R`
+ - 肾功能损害
+ - 血清肌酐明显升高
+ 3. `A`
+ - 贫血
+ - 血红蛋白低于正常下限 `20 g/L` 以上或 `<100 g/L`
+ 4. `B`
+ - 骨破坏
+ - `X` 线、`CT` 或 `PET/CT` 可见 `1` 处或多处溶骨性病变
+
+### 三)骨髓瘤定义事件
+
+1. **`SLiM`**
+ 1. 骨髓单克隆浆细胞比例 `≥60%`
+ 2. 受累/非受累血清游离轻链比值 `≥100`
+ 3. `MRI` 发现 `1` 处以上局灶性骨病灶
+
+### 四)无症状性骨髓瘤诊断标准
+
+1. 血清单克隆 `M` 蛋白增高和(或)`24 h` 尿单克隆蛋白增高
+2. 骨髓单克隆浆细胞比例增高
+3. 无相关器官损害
+4. 无 `SLiM-CRAB` 所示骨髓瘤定义事件
+
+## 八、治疗
+
+### 一)治疗原则
+
+1. **对有症状的 `MM` 应采用系统治疗**
+2. 治疗包括
+ 1. 诱导治疗
+ 2. 巩固治疗(包括干细胞移植)
+ 3. 维持治疗
+3. **无症状骨髓瘤暂不推荐治疗**
+4. 对适合自体移植的病人
+ - 诱导治疗中应避免使用干细胞毒性药物
+ - 避免使用烷化剂及亚硝脲类药物
+
+### 二)系统治疗
+
+1. 诱导治疗
+ - 病人的年龄原则上以 `65` 岁为界
+ - 结合体能及病情决定其是否适合 `HSCT`
+2. 自体造血干细胞移植(`auto-HSCT`)
+ - 肾功能不全及老年 **并非** 移植禁忌证
+3. 巩固治疗
+ - 诱导治疗或 `auto-HSCT` 后达最大疗效者
+ - 可用原诱导方案短期巩固 `2~4` 个疗程
+4. 维持治疗
+ - 可选用单药
+ - 绷替佐米
+ - 来那度胺
+ - 沙利度胺
+ - 或联合糖皮质激素
+5. 异基因造血干细胞移植
+ - 年轻、高危、复发难治病人可考虑
+
+### 三)支持治疗
+
+1. 骨病
+ - 口服或静脉使用二膦酸盐
+ - 适用于所有有症状的 `MM` 患者
+2. 高钙血症
+ - 水化
+ - 碱化
+ - 利尿
+ - 保持尿量 `>1500ml/d`
+3. 肾功能不全
+ - 水化、利尿,以避免肾功能不全
+ - 必要时透析
+4. 贫血
+ - 可考虑使用 `EPO`
+5. 感染
+ - 可考虑静脉应用免疫球蛋白
+6. 凝血/血栓
+ - 进行预防性抗凝治疗
+7. 高黏滞血症
+ - 有症状者可行血浆置换
\ No newline at end of file
src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十五章:紫癜性疾病.md
+224 / -0 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\272\224\347\253\240\357\274\232\347\264\253\347\231\234\346\200\247\347\226\276\347\227\205.md" "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\272\224\347\253\240\357\274\232\347\264\253\347\231\234\346\200\247\347\226\276\347\227\205.md"
index e69de29b..f5289019 100644
--- "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\272\224\347\253\240\357\274\232\347\264\253\347\231\234\346\200\247\347\226\276\347\227\205.md"
+++ "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\344\272\224\347\253\240\357\274\232\347\264\253\347\231\234\346\200\247\347\226\276\347\227\205.md"
@@ -0,0 +1,224 @@
+# 第十五章:原发免疫性血小板减少症(ITP)
+
+## 一、考试大纲
+
+1. 临床表现
+2. 实验室检查
+3. 诊断、鉴别诊断
+4. 治疗
+
+## 二、概述
+
+### 一)定义
+
+- 原发免疫性血小板减少症(`ITP`)是一种多种机制共同参与的 **获得性自身免疫疾病**
+- 因对 **自身血小板抗原** 免疫耐受丧失,导致产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏及血小板生成受抑
+- 主要表现为 **血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血**
+
+## 三、病因及机制
+
+### 一)病因
+
+- 病因未明
+
+### 二)发病机制
+
+#### 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
+
+1. 约 `50%~70%` 病人可检测到抗血小板膜糖蛋白自身抗体
+2. `ITP` 病人的细胞毒性 `T` 细胞可直接破坏血小板
+
+#### 体液免疫和细胞免疫可导致巨核细胞数量和质量异常,致血小板生成不足
+
+1. 自身抗体可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板
+2. `CD8+` 细胞毒 `T` 细胞可通过抑制巨核细胞凋亡
+3. 血小板生成不足是 `ITP` 发病的另一重要机制
+
+## 四、临床表现
+
+### 一)急性型与慢性型ITP比较
+
+| 项目 | 急性型 `ITP` | 慢性型 `ITP` |
+| ---------------- | ---------------------------------------------------------- | -------------------------------- |
+| 发病年龄 | **儿童** 多见 | 主要见于 **成人** |
+| 起病情况 | 多在 `1~2` 周前有上呼吸道等感染史,起病较急 | 起病隐匿 |
+| 皮肤、黏膜出血 | 皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见 | 皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血较常见 |
+| 内脏出血 | 当血小板 **`<20×10^9/L`** 时可出现,严重内脏出血相对较多见 | 严重内脏出血较少见 |
+| 脾肿大 | 无 | 病程长者可轻度肿大 |
+| 血小板计数 | 常 `<20×10^9/L` | 多在 **`50×10^9/L`** 左右 |
+| 骨髓巨核细胞数量 | 轻度增加或正常 | **显著增加** |
+| 骨髓巨核细胞发育 | **明显障碍** | 轻度障碍 |
+
+### 二)出血特点
+
+1. 以皮肤和黏膜出血为主
+2. 可见瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血
+3. 血小板显著降低时可出现内脏出血
+
+## 五、实验室检查
+
+### 一)血常规
+
+1. 血小板计数减少
+2. 血小板平均体积偏大
+3. 出血时间延长
+4. 血块收缩不良
+5. 血小板功能一般正常
+
+### 二)骨髓象
+
+1. 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常
+2. 慢性型巨核细胞明显增加
+3. 巨核细胞发育成熟障碍
+ - 急性型更明显
+ - 巨核细胞体积变小
+ - 胞浆内颗粒减少
+ - 幼稚巨核细胞增加
+
+4. 产板型巨核细胞显著减少
+ - 常 `<30%`
+5. 红系及粒系一般正常
+
+### 三)血清学检查
+
+1. 血浆血小板生成素(`TPO`)水平正常或轻度增高
+2. 约 `70%` 病人抗血小板自身抗体阳性
+3. 部分病人可检出
+ - 抗心磷脂抗体
+ - 抗核抗体
+4. 少数病人可见自身免疫性溶血证据
+ - `Evans` 综合征
+
+## 六、诊断
+
+### 一)诊断要点
+
+1. 至少 `2` 次检查血小板计数减少
+2. 血细胞形态无异常
+3. 体检中脾脏一般不大
+4. 骨髓检查示巨核细胞数正常或增多,并有成熟障碍
+5. 需排除其他继发性血小板减少症
+
+## 七、分型及分期
+
+### 一)分型及分期标准
+
+1. 新诊断的 `ITP`
+ - 指确诊后 `3` 个月以内的 `ITP`
+2. 持续性 `ITP`
+ - 指确诊后 `3~12` 个月血小板持续减少的 `ITP`
+3. 慢性 `ITP`
+ - 指血小板减少持续超过 `12` 个月
+4. 重症 `ITP`
+ - 血小板 `<10x10^9L`
+ - 且
+ - 就诊时存在需要治疗的出血症状
+ - 或常规治疗中发生新的出血症状
+ - 需要采用其他升高血小板药物或增加现有治疗强度
+5. 难治性 `ITP`(指满足以下 `3` 个条件的病人)
+ - 脾切除无效或复发
+ - 仍需要治疗以降低出血危险
+ - 并已排除其他原因所致血小板减少症
+
+## 八、治疗
+
+### 一)一般治疗及观察
+
+1. 出血严重者应注意休息
+2. 血小板低于 `20×10^9/L` 者,应严格卧床,避免外伤;
+3. 血小板计数高于 `30×10^9/L` 且出血风险较小时,可观察随访
+
+### 二)新诊断病人的一线治疗
+
+#### 糖皮质激素一般为首选治疗
+
+- 近期有效率约 `80%`
+- 常用醋酸泼尼松片等
+
+#### 静脉注射丙种球蛋白(`IVlg`)
+
+- 适用于 `ITP` 的紧急治疗
+- 适用于不能耐受糖皮质激素治疗的病人
+- 可用于脾切除术前准备
+- 可用于妊娠或分娩前
+- 作用机制与封闭单核-巨噬细胞系统的 `Fc` 受体、抗体中和及免疫调节有关
+- `IgA` 缺乏、糖尿病及肾功能不全者慎用
+
+### 三)ITP 二线治疗
+
+#### 适用人群
+
+- 一线治疗无效
+- 或需较大剂量糖皮质激素( `>15mg/d `)维持的病人
+
+#### 药物治疗
+
+1. 促血小板生成药物
+2. 抗 `CD20` 单克隆抗体
+ - 利妥昔单抗
+3. 其他二线药物
+ - 免疫抑制剂 **(长春新碱最常用)**
+ - 达那唑
+
+#### 脾切除
+
+- 常规糖皮质激素治疗 `4~6` 周无效
+- 病程迁延超过 `6` 个月
+- 糖皮质激素虽有效,但维持量 `>30 mg/d`
+- 有糖皮质激素使用禁忌证
+
+### 四)急症处理
+
+#### 适用于伴活动性出血的重症 `ITP`
+
+- 消化系统出血
+- 泌尿生殖系统出血
+- 中枢神经系统出血
+- 其他部位活动性出血
+
+#### 适用于需要急诊手术的重症 `ITP`
+
+- `PLT < 10×10^9/L`
+
+#### 处理措施
+
+1. 血小板输注
+2. 静脉注射免疫球蛋白
+3. 大剂量糖皮质激素(泼尼松龙)
+4. 促血小板生成药物
+5. 重组人活化因子 `VII`
+
+## 九、实战演练
+
+### 一)题目要点
+
+1. `ITP` 严重出血时可选
+ - 静脉给予氢化可的松或地塞米松
+ - 输注浓缩血小板悬液
+ - 大剂量免疫球蛋白静脉输注
+2. `ITP` 的主要发病机制包括
+ - 抗血小板抗体产生
+ - 脾吞噬血小板增多
+ - 骨髓巨核细胞生成减少或产板障碍
+3. `ITP` 出血特点
+ - 以牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀点瘀斑多见
+ - 不以深部血肿和关节出血为主
+ - 不是损伤后迟发出血
+4. 符合成人 `ITP` 表现的有
+ - 可有口腔颊黏膜血疱
+ - 可有牙龈和鼻出血
+5. 不支持原发性血小板减少症的表现包括
+ - 凝血时间延长
+ - 骨髓巨核细胞减少
+6. `ITP` 的首选治疗包括
+ - 糖皮质激素
+ - 必要时脾切除或其他二线方案
+7. `ITP` 免疫抑制治疗中常用药物包括
+ - 长春新碱
+ - 环磷酰胺
+ - 硫唑嘌呤
+ - 环孢素
+8. 丙种球蛋白用于 `ITP` 的主要机制
+ - 封闭 `Fc` 受体
+ - 中和抗体
+ - 免疫调节
\ No newline at end of file
src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十四章:出血性疾病概述.md
+294 / -0 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\345\233\233\347\253\240\357\274\232\345\207\272\350\241\200\346\200\247\347\226\276\347\227\205\346\246\202\350\277\260.md" "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\345\233\233\347\253\240\357\274\232\345\207\272\350\241\200\346\200\247\347\226\276\347\227\205\346\246\202\350\277\260.md"
index e69de29b..94962103 100644
--- "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\345\233\233\347\253\240\357\274\232\345\207\272\350\241\200\346\200\247\347\226\276\347\227\205\346\246\202\350\277\260.md"
+++ "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\345\233\233\347\253\240\357\274\232\345\207\272\350\241\200\346\200\247\347\226\276\347\227\205\346\246\202\350\277\260.md"
@@ -0,0 +1,294 @@
+# 第十四章:出血性疾病概述
+
+## 一、考试大纲
+
+1. 正常止血机制
+2. 凝血机制
+3. 抗凝与纤维蛋白溶解机制
+4. 出血性疾病分类
+5. 诊断和防治
+
+## 二、概述
+
+### 一)定义
+
+- 出血性疾病是因先天性、遗传性或获得性因素导致 **血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解** 等止血机制缺陷或异常而引起的疾病
+- 以自发性或轻度损伤后过度出血为主要表现
+
+### 二)止血平衡
+
+- 正常机体存在促凝血与抗凝血的动态平衡
+
+## 三、正常止血机制
+
+### 一)组成
+
+1. 血管机制
+2. 血小板机制
+3. 凝血机制
+
+### 二)基本过程
+
+1. 血管反应
+ - 血管收缩
+ - 神经反射参与
+2. 血小板活化
+ - 黏附
+ - 聚集
+ - 释放反应
+3. 凝固反应
+ - 内源性凝血系统激活
+ - 外源性凝血系统激活
+4. 纤维蛋白形成并稳定血栓
+
+### 三)机制示意
+
+- 
+
+## 四、凝血机制
+
+### 一)凝血因子
+
+1. 凝血因子
+ 1. `I`
+ 2. `II`
+ 3. `III`
+ 4. `IV(Ca2+)`
+ 5. `V`
+ 6. `VII`
+ 7. `VIII`
+ 8. `IX`
+ 9. `X`
+ 10. `XI`
+ 11. `XII`
+ 12. `XIII`
+2. 其他相关因子
+ - `PK`
+ - `HMWK`
+
+### 二)基本环节
+
+1. 凝血活酶形成
+2. 凝血酶形成
+3. 纤维蛋白生成
+
+### 三)途径
+
+1. 内源性凝血途径
+2. 外源性凝血途径
+
+### 四)凝血途径示意
+
+- 
+
+## 五、抗凝及纤维蛋白溶解机制
+
+### 一)抗凝系统
+
+1. 抗凝血酶(`AT`)(抗 II 和 X 因子)
+2. 蛋白 `C` 系统(抗 V 和 VIII 因子)
+3. 组织因子途径抑制物(抗 TF 和 VII 因子形成复合物)
+4. 肝素
+
+### 二)纤维蛋白溶解系统
+
+1. 纤溶酶原(`PLG`)
+2. 组织型纤溶酶原活化剂(`t-PA`)
+3. 尿激酶型纤溶酶原活化剂(`u-PA`)
+4. 纤溶酶相关抑制物
+
+### 三)纤溶过程要点
+
+1. 纤维蛋白原在凝血酶作用下形成纤维蛋白
+2. 交联纤维蛋白在纤溶酶作用下裂解
+3. 可产生多种降解片段
+ - `FPA`
+ - `FPB`
+ - `X`、`Y`、`D`、`E` 片段
+ - `D-Dimer`
+
+### 四)纤溶过程示意
+
+- 
+
+## 六、出血性疾病分类
+
+### 一)按异常部位分类
+
+1. 血管壁异常
+2. 血小板异常
+3. 凝血异常
+4. 抗凝及纤维蛋白溶解系统异常
+5. 复合性止血机制异常
+
+### 二)血管壁异常
+
+#### 先天性或遗传性
+
+- 遗传性出血性毛细血管扩张症
+- 家族性单纯性紫癜
+- 先天性结缔组织病
+
+#### 获得性
+
+1. 败血症
+2. 过敏性紫癜
+3. 药物性紫癜
+4. 糖尿病
+5. 结缔组织病
+6. 维生素 `C` 缺乏症等
+
+### 三)血小板异常
+
+#### 数量异常
+
+##### 血小板减少
+
+- 生成减少
+ - 再生障碍性贫血
+ - 白血病
+- 破坏增多
+ - 特发性血小板减少性紫癜
+- 消耗过度
+ - 弥散性血管内凝血
+- 分布异常
+ - 脾功能亢进
+
+##### 血小板增多
+
+- 原发性出血性血小板增多症
+- 脾切除术后
+
+#### 质量异常
+
+##### 遗传性
+
+- 血小板无力症
+- 巨大血小板综合征
+- 血小板颗粒异常
+
+##### 获得性
+
+- 感染
+- 尿毒症
+- 异常球蛋白血症
+- 等引起
+
+### 四)凝血异常
+
+#### 先天性
+
+1. 血友病 `A`
+2. 血友病 `B`
+3. 遗传性 `FXI` 缺乏症
+4. 遗传性凝血酶原、`FV`、`FVII`、`FX` 缺乏症
+5. 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症
+6. 遗传性 `FXDI` 缺乏及减少症
+
+#### 获得性
+
+1. 肝病性凝血障碍
+2. 维生素 `K` 缺乏症
+3. 尿毒症性凝血异常
+
+### 五)抗凝及纤维蛋白溶解系统异常
+
+1. 心肝素使用过量
+2. 香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒
+3. 免疫相关抗凝物质增多
+4. 蛇咬伤
+5. 水蛭咬伤
+6. 溶栓药物过量
+
+### 六)复合性止血机制异常
+
+1. 先天性或遗传性血管性血友病(`vWD`)
+2. 获得性弥散性血管内凝血(`DIC`)
+
+## 七、常用检查及临床意义
+
+### 一)筛查项目
+
+| 项目 | 原理或反映系统 | 异常结果的临床意义 |
+| ------------------------------- | -------------------------------- | ------------------------------------------------------------ |
+| **出血时间 `BT`** | 反映皮肤血管及血小板止血功能 | `BT` 延长提示血小板数量减少、功能缺陷、血管性血友病 |
+| **凝血酶原时间 `PT`** | 反映外源性凝血系统功能 | `PT` 延长提示凝血因子 `II`、`V`、`VII`、`X` 缺乏及维生素 `K` 缺乏 |
+| **凝血酶时间 `TT`** | 标准化凝血酶加入血浆后的凝固时间 | `TT` 延长见于低或无纤维蛋白原血症、异常纤维蛋白原血症、`FDP` 增多(如 `DIC`)、肝素或类肝素物质存在 |
+| **活化部分凝血活酶时间 `APTT`** | 反映内源性凝血系统功能 | `APTT` 延长见于血友病 `A/B`、严重的肝损伤、纤维蛋白原缺乏症、纤溶亢进等,`APTT` 缩短见于高凝状态 |
+
+### 二)检查思路
+
+1. `BT` 主要用于血小板和血管性止血功能筛查
+2. `PT` 主要筛查外源性凝血异常
+3. `APTT` 主要筛查内源性凝血异常
+4. `TT` 主要反映纤维蛋白原及终末凝固环节异常
+
+## 八、治疗
+
+### 一)病因防治
+
+1. 主要适用于获得性出血性疾病
+2. 积极防治基础疾病
+ - 如控制感染
+3. 避免接触或使用可加重出血的物质及药物
+
+### 二)止血治疗
+
+#### 补充性治疗
+
+- 补充血小板和(或)相关凝血因子
+
+#### 止血药物
+
+1. **收缩血管、增加毛细血管致密度的药物**
+ - 卡巴克络
+ - 曲克芦丁
+ - 垂体后叶素
+2. **改善毛细血管通透性的药物**
+ - 维生素 `C`
+ - 糖皮质激素
+3. **促进凝血相关成分合成的药物**
+ - 维生素 `K`
+4. **抗纤溶药物**
+ - 氨基己酸
+ - 氨甲苯酸
+5. **促进止血因子释放的药物**
+ - 去氨加压素
+6. **重组活化因子 `VIIa`**
+ - `rFVIIa`
+ - 为一种新的凝血治疗药物
+7. **局部止血药物**
+ - 凝血酶
+ - 巴曲酶
+ - 吸收性明胶海绵等局部止血材料
+
+### 三)其他治疗措施
+
+#### 促血小板生成药物
+
+- 多种细胞因子可调节各阶段巨核细胞增殖、分化和血小板生成
+- 已用于临床的药物包括
+ 1. `TPO`
+ 2. 白介素 `11`
+
+#### 局部处理
+
+- 局部加压包扎
+- 固定
+- 手术结扎局部血管
+
+#### 其他治疗
+
+- 免疫治疗
+- 血浆置换
+- 手术治疗
+- 中医治疗
+- 基因治疗
+
+## 九、实战演练
+
+### 一)题目要点
+
+1. 纤溶抑制药的代表药物是氨基己酸或氨甲苯酸
+2. 幼年起反复外伤后出血、关节肿胀疼痛的患者,最可能出现 `APTT` 延长
+3. 可导致 `APTT` 延长的凝血因子缺乏,按题干可辨内容主要考查内源性或共同通路相关因子
\ No newline at end of file
src/学习与进步/医学/内科学/第六部分:血液系统疾病/第十章:淋巴瘤.md
+285 / -0 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\347\253\240\357\274\232\346\267\213\345\267\264\347\230\244.md" "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\347\253\240\357\274\232\346\267\213\345\267\264\347\230\244.md"
index e69de29b..403ef565 100644
--- "a/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\347\253\240\357\274\232\346\267\213\345\267\264\347\230\244.md"
+++ "b/src/\345\255\246\344\271\240\344\270\216\350\277\233\346\255\245/\345\214\273\345\255\246/\345\206\205\347\247\221\345\255\246/\347\254\254\345\205\255\351\203\250\345\210\206\357\274\232\350\241\200\346\266\262\347\263\273\347\273\237\347\226\276\347\227\205/\347\254\254\345\215\201\347\253\240\357\274\232\346\267\213\345\267\264\347\230\244.md"
@@ -0,0 +1,285 @@
+# 第十章:淋巴瘤
+
+## 一、考试大纲
+
+1. 临床表现
+2. 实验室检查
+3. 诊断、鉴别诊断
+4. 临床分期
+5. 治疗
+
+## 二、概述
+
+### 一)定义
+
+- 淋巴瘤起源于 **淋巴结和淋巴组织**
+- 其发生多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种 **免疫淋巴细胞恶变** 有关
+- 属于免疫系统 **恶性肿瘤**
+
+### 二)组织病理学分类
+
+- 霍奇金淋巴瘤(`HL`)
+- 非霍奇金淋巴瘤(`NHL`)
+
+## 三、病因和发病机制
+
+### 一)病毒感染
+
+1. `EB` 病毒
+ - `Burkitt` 淋巴瘤
+ - 霍奇金淋巴瘤(`HL`)
+ - 移植后淋巴瘤
+ - `AIDS` 相关淋巴瘤
+2. 人类 `T` 淋巴细胞病毒 `HTLV-I`
+ - 成人 `T` 细胞白血病/淋巴瘤
+3. `HTLV-II`
+ - `T` 细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿病)相关
+4. `Kaposi` 肉瘤病毒(`HHV-8`,human herpes virus 8)
+ - 原发于体腔的淋巴瘤
+
+### 二)细菌感染
+
+- 幽门螺杆菌感染与胃 `MALT` 淋巴瘤相关
+
+### 三)免疫因素
+
+1. 遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤明显增多
+2. 器官移植后使用免疫抑制剂发生的肿瘤中,约 `1/3` 为淋巴瘤
+3. 免疫相关性疾病可伴发淋巴瘤
+ - 干燥综合征
+
+## 四、病理及分型
+
+### 一)霍奇金淋巴瘤的病理特点
+
+1. `HL` 主要原发于 **淋巴结**
+2. 主要特点为 **淋巴结进行性肿大**
+3. 典型病理特征
+ - **`R-S` 细胞** 存在于不同类型反应性炎细胞背景中
+ - 常伴 **不同程度纤维化**
+4. 显微镜下特点是在炎症细胞背景下散在肿瘤细胞, **即 `Reed-Sternberg` 细胞(`R-S` 细胞)及其变异型细胞**
+5. `R-S` 细胞特点
+ - **为巨大双核或多核细胞**
+ - 直径约 `25~30 μm`
+ - 核仁巨大而明显
+ - 可伴毛细血管增生和纤维化
+6. **绝大多数 `HL` 细胞来源于 `B` 细胞**
+7. 仅少数来源于 `T` 细胞
+8. `WHO` 的淋巴造血系统霍奇金肿瘤分类
+ - 结节性淋巴细胞为主型 `HL`(`NLPHL`):5%
+ - 经典 `HL`(`CHL`):95%
+
+
+### 二)霍奇金淋巴瘤分型
+
+| 分型 | 病理特点 | 免疫表型要点 |
+| --------------------------------- | ------------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ |
+| **结节性淋巴细胞为主型 `NLPHL`** | `95%` 以上为结节性,镜下以单一小淋巴细胞增生为主,其内散在大瘤细胞 **(呈“爆米花样”)** | **小 B 细胞** :大量 `CD20`<br />**大 B 细胞** :`CD20`、`CD79a`、`bcl6`,`CD45`,不表达 `CD15` 和 `CD30` |
+| **经典型 `CHL` 之结节硬化型** | 可见双折光胶原纤维束分隔,病变组织呈结节状,可见 **腔隙型 `R-S` 细胞** | 多表达 `CD20`、 `CD15` 和 `CD30` |
+| **经典型 `CHL` 之混合细胞型** | 在 **多种细胞成分** 中出现多个 `R-S` 细胞伴坏死,最常见 | `CD30`、`CD15`、`PAX-5`,可有 `IgH` 或 `TCR` 基因重排 |
+| **经典型 `CHL` 之富于淋巴细胞型** | 大量成熟淋巴细胞, **`R-S` 细胞较少,预后较好** | / |
+| **经典型 `CHL` 之淋巴细胞消减型** | **淋巴细胞显著减少** ,`R-S` 细胞多,可伴弥漫纤维化和坏死, **预后差** | / |
+
+### 三)非霍奇金淋巴瘤常见 B 细胞分型
+
+| 类型 | 典型遗传学改变 | 免疫标记要点 | 临床特点 |
+| --------------------------- | ------------------------------- | -------------------------------------- | ------------------------------------------------------------ |
+| **边缘区淋巴瘤** | `MALT-MZL` 可有 **`t(11;18)`** | **`CD5+`**、`BCL2+` | `B` 细胞型,多属 **惰性淋巴瘤** |
+| **滤泡性淋巴瘤** | **`t(14;18)`** | `CD10+`、`BCL-6`、`BCL-2` | `B` 细胞型, **惰性** ,化疗反应较好但不易治愈 |
+| **套细胞淋巴瘤** | **`t(11;14)`** `(q13;q32)` | **`CD5+`、`CD20+`、`CyclinD1` 高表达** | `B` 细胞型, **侵袭性** ,化疗效果较差 |
+| **弥漫性大 `B` 细胞淋巴瘤** | **可见 `t(3;14)` 等** | `BCL2+` | `B` 细胞型, **最常见,侵袭性 `NHL`** |
+| **`Burkitt` 淋巴瘤** | **`t(8;14)`** ,`MYC` 基因重排 | `CD20+`、`CD22+`, **多 `CD5-`** | `B` 细胞型, **高侵袭性** , **儿童多见,常累及颌骨** 、回肠及腹部 |
+
+### 四)非霍奇金淋巴瘤常见 T 细胞分型
+
+| 类型 | 典型遗传学改变 | 免疫标记要点 | 临床特点 |
+| ----------------------------------- | -------------- | -------------------------- | ------------------------------------------------------------ |
+| **血管免疫母细胞性 `T` 细胞淋巴瘤** | / | `CD4+` | `T` 细胞性,老年常见, **侵袭性** ,可有 **发热、淋巴结肿大,`Coombs` 试验阳性** ,伴多株高免疫球蛋白血症,预后较差 |
+| **间变性大细胞淋巴瘤** | `t(2;5)` | `CD30+` | `T` 细胞性, **侵袭性** , **儿童较常见** ,常有 **皮肤侵犯** |
+| **外周 `T` 细胞淋巴瘤** | / | `CD4+`、`CD8+` 可见 | `T` 细胞性, **侵袭性** ,化疗效果差 |
+| **蕈样肉芽肿/`Sezary` 综合征** | / | `CD3+`、`CD4+`、**`CD8-`** | `T` 细胞性, **惰性** ,增生细胞为成熟的辅助性 `T` 细胞 |
+
+## 五、临床表现
+
+### 一)霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤共同及不同特点
+
+| 比较项目 | 霍奇金淋巴瘤 `HL` | 非霍奇金淋巴瘤 `NHL` |
+| -------- | ------------------------------------------------------------ | ------------------------------------------------------------ |
+| 共同点 | 无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块 | 无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块 |
+| 发病特点 | 多见于青年,儿童少见 | 随年龄增长发病增多,男性较多,发展迅速 |
+| 首发表现 | 多为无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大 | 无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较 `HL` 少,常以高热和各系统症状发病 |
+| 转移方式 | 常向邻近淋巴结依次转移 | 常呈跳跃转移,更易结外侵犯浸润 |
+
+### 二)霍奇金淋巴瘤症状
+
+1. 主要症状:压迫邻近器官所致相应症状
+2. 全身症状较多见
+ - 发热
+ - 盗汗
+ - 瘙痒
+ - 消瘦
+ - 可见周期性发热(`Pel-Ebstein` 热),约见于 `1/6` 的患者
+ - 常有腹膜后淋巴结累及
+3. 特殊症状
+ - 全身瘙痒可为唯一全身症状
+ - 可出现带状疱疹
+ - 饮酒后淋巴结疼痛
+
+### 三)非霍奇金淋巴瘤症状
+
+1. 主要症状
+ - 最常受累
+ - 淋巴结
+ - 扁桃体
+ - 脾
+ - 骨髓
+
+ - 以下部位均可受累
+ - 胃肠道(回肠)
+ - 肝肾
+ - 神经系统
+ - 骨
+ - 皮肤
+
+2. 全身症状
+ - 发热(高热)、盗汗、消瘦多见于晚期
+
+3. 特殊症状
+ - 全身瘙痒较少见
+ - 皮肤表现较 `HL` 常见,多为特异性损害
+
+
+## 六、实验室检查及诊断要点
+
+### 一)血液和骨髓
+
+1. `HL`
+ - **常有轻或中度贫血**
+ - 部分患者 **嗜酸性粒细胞增高**
+2. `NHL`
+ - 白细胞计数多正常
+ - 可伴 **淋巴细胞绝对和相对增多**
+3. 骨髓象
+ - 骨髓涂片找到 **`R-S` 细胞是 `HL` 骨髓浸润依据**
+ - `NHL` 部分病人骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞
+
+### 二)化验及影像
+
+1. 疾病活动期可见 **血沉增快**
+2. **血清 `LDH` 升高提示预后不良**
+3. 血清碱性磷酸酶活力或血钙升高提示骨受累
+4. `CT` 是腹部检查首选方法
+5. **`PET-CT` 有助于定性、定量及疗效评估**
+
+### 三)诊断要点
+
+- **病理学检查是诊断淋巴瘤及其亚型的基本方法**
+
+## 七、临床分期
+
+### 一)Ann Arbor 分期
+
+1. `I` 期
+ - 病变仅限于 **`1` 个** 淋巴结区
+ - 或 **单个** 结外器官局部受累(`IE`)
+2. `II` 期
+ - 病变累及 **横膈同侧 `2` 个** 或更多淋巴结区
+ - 或局限 **侵犯淋巴结以外器官并累及横膈同侧 `1` 个** 以上淋巴结区(`IIE`)
+3. `III` 期
+ - **横膈上下** 均有淋巴结病变
+ - 可伴 **脾** 累及(`IIIS`)
+ - 可伴局限性 **结外器官** 受累(`IIIE`)
+ - 亦可 **同时有脾和结外** 受累(`IIISE`)
+4. `IV` 期
+ - **`1` 个或多个结外器官** 广泛性或弥散性侵犯
+ - 伴或不伴淋巴结肿大
+ - **肝或骨髓** 受累均属 `IV` 期
+5. 记录符号
+ - `E`:结外
+ - `S`:脾
+ - `X`:直径 `>10 cm` 的巨大肿块
+ - `M`:骨髓
+ - `S`:脾
+ - `H`:肝
+ - `O`:骨骼
+ - `D`:皮肤
+ - `P`:胸膜
+ - `L`:肺
+
+### 二)A/B 分组及记录符号
+
+- `A`
+ - 无全身症状
+- `B`
+ - 有全身症状
+ - 发热 `>38℃`
+ - `6` 个月内体重减轻 `>10%`
+ - 盗汗
+
+## 八、治疗
+
+### 一)霍奇金淋巴瘤的治疗
+
+1. 按临床分期选择
+ - `IA`、`IIA`
+ - 扩大照射
+ - 膈上常用斗篷式照射
+ - 膈下常用倒 `Y` 式照射
+ - `IB`、`IIB`、`IIIA`
+ - 联合化疗加局部放疗
+ - `IIIB`、`IV`
+ - 以化疗为主
+2. 常用联合化疗方案
+ - `MOPP`
+ - M 氮芥
+ - O 长春新碱
+ - P 丙卡巴肼
+ - P 强的松
+ - `ABVD`
+ - A 多柔比星
+ - B 博来霉素
+ - V 长春地辛
+ - D 达卡巴嗪
+3. 用法特点
+ - 至少 `6~8` 个疗程
+ - 巨大肿块或化疗后残留肿块可加局部放疗
+4. 方案特点
+ - **`ABVD` 对生育功能影响较小,不易引起继发性肿瘤,为 `HL` 首选方案**
+
+### 二)非霍奇金淋巴瘤的治疗
+
+1. 惰性淋巴瘤
+ - 发展较慢
+ - 化疗、放疗有效
+ - 但不易治愈
+ - 化疗常用 `COP` 方案或 `CHOP` 方案(C 环磷酰胺、H 多柔比星、O 长春新碱、P 泼尼松)
+2. 侵袭性淋巴瘤
+ - 发展快
+ - 以化疗为主,辅以放疗
+ - **`CHOP` 为标准方案** (C 环磷酰胺、H 多柔比星、O 长春新碱、P 泼尼松)
+ - 可选 `EPOCH-R` 方案(E 依托泊苷、H 多柔比星、O 长春新碱、P 泼尼松、R 环磷酰胺)
+
+### 三)生物治疗
+
+1. 所有 `CD20` 阳性的 `B` 细胞淋巴瘤均可用 `CD20` 单抗
+ - 利妥昔单抗
+2. **利妥昔单抗联合 `CHOP`**
+ - **可提高惰性或侵袭性淋巴瘤的完全缓解率**
+3. 干扰素
+ - 对蕈样肉芽肿有部分缓解作用
+
+### 四)异基因造血干细胞移植
+
+1. 常见适用条件
+ - `55` 岁以下
+ - 重要脏器功能正常
+ - 缓解期短
+ - 难治、易复发的侵袭性淋巴瘤
+ - `4` 个 `CHOP` 方案能使淋巴结缩小超过 `3/4` 者
+2. 课件提示
+ - 对 `CHOP` 方案疗效不佳者可考虑进一步移植策略
+
+### 五)手术治疗
+
+- 合并脾功能亢进且有切脾指征者可行脾切除术
+- 目的在于提高血象,为后续化疗创造条件
src/年度计划.md
+6 / -6 Click to expand diff
diff --git "a/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md" "b/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
index 4bca8f05..15a3a042 100644
--- "a/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
+++ "b/src/\345\271\264\345\272\246\350\256\241\345\210\222.md"
@@ -15,7 +15,7 @@
- [ ] 考驾照
- [x] 报名(2026.3.29)
- - [ ] 科目一
+ - [x] 科目一(2026.4.9)
- [ ] 科目二
- [ ] 科目三
- [ ] 科目四
@@ -52,14 +52,14 @@
- [x] 第五章:再生障碍性贫血(2026.6.18)
- [x] 第六章:溶血性贫血(2026.6.22)
- [ ] 第七章:白细胞减少和粒细胞缺乏症
- - [ ] 第八章:骨髓增生异常综合征
- - [ ] 第九章:白血病
- - [ ] 第十章:淋巴瘤
+ - [x] 第八章:骨髓增生异常综合征(2026.7.4)
+ - [x] 第九章:白血病(2026.7.22)
+ - [x] 第十章:淋巴瘤(2026.7.25)
- [ ] 第十一章:多发性骨髓瘤
- [ ] 第十二章:骨髓增殖性肿瘤
- [ ] 第十三章:脾功能亢进
- - [ ] 第十四章:出血性疾病概述
- - [ ] 第十五章:紫癜性疾病
+ - [x] 第十四章:出血性疾病概述(2026.7.26)
+ - [x] 第十五章:紫癜性疾病(2026.7.26)
- [ ] 第十六章:凝血障碍性疾病
- [ ] 第十七章:弥散性血管内凝血
- [ ] 第十八章:血栓性疾病