第九章：白血病

一、考试大纲

1. 临床表现
2. 实验室检查
3. 诊断、鉴别诊断
4. 治疗

二、概述

一）定义

• 白血病是一类 造血干祖细胞的恶性克隆性疾病
• 因白血病细胞 自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 ，而停滞在细胞发育的不同阶段
• 在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生、累积
• 使正常造血受抑制，并浸润其他器官和组织

三、分类

一）按病程和细胞系分类

• 急性白血病
  • 髓系：AML
  • 淋巴系：ALL
• 慢性白血病
  • 髓系：CML
  • 淋巴系：CLL

二）造血分化示意

四、病因

一）相关因素

1. 物理因素
   • X 射线
   • γ 射线
   • 多见于 AL（急性白血病）、CML（慢性髓系白血病）
2. 化学因素
   • 苯及含苯有机溶剂
   • 烷化剂
   • 多见于 AML（急性髓系白血病）
3. 生物因素
   • HTLV-I（人类 T 淋巴细胞病毒）
   • 传播方式包括垂直传播、横向传播
4. 遗传因素
   • 占比约 0.7%
5. 其他血液疾病
   • MDS（骨髓增生异常综合征）
   • 淋巴瘤
   • 多发性骨髓瘤
   • PNH

五、发病机制

一）机制要点

1. 各种原因可作用于单个细胞
2. 形成异常造血细胞克隆
3. 出现强势增殖和凋亡受抑
4. 机制基础包括
   • 遗传学异常
   • 转录因子基因决定性突变
   • 多种信号通路激活
5. 最终导致分化阻滞和分化紊乱
6. 形成白血病

二）机制示意